Hipertensión pulmonar asociada a síndrome de Eisenmeger
DOI:
https://doi.org/10.26820/reciamuc/4.(1).enero.2020.436-448Palabras clave:
Síndrome de Eisenmenger, Hipertensión pulmonar, Cardiopatías congénitas, Vasoconstricción, Inflamación, trombosis, Proliferación, Apoptosis celularResumen
La hipertensión arterial pulmonar asociada con cardiopatías congénitas con shunt inicial de izquierda a derecha se conoce como síndrome de Eisenmenger (SE). Este síndrome tiene características propias, como el aumento de las resistencias pulmonares, aumento de presión del ventrículo derecho, la dirección del flujo inconstante, produciendo una disfunción endotelial y remodelación vascular, de igual manera, alteraciones en los mediadores vasoactivos que causan vasoconstricción, proliferación y apoptosis celular así como fibrosis. Sistemáticamente se manifiesta, en una población de adultos diagnosticados con cardiopatía congénita, se evidenció que el 11% de los pacientes con shunt de izquierda a derecha desarrollan este síndrome.
A este respecto, el síndrome de Eisenmenger ejemplifica la patología más avanzada de la hipertensión arterial pulmonar (HAP) asociada con enfermedades cardiopatías congénitas. Los adultos que padecen la enfermedad cardíaca congénita (ECC) son una población con tendencia incremental que necesitan de atención terciaria a largo plazo. Considerándose que, entre el 5% y el 10% de ellos presenta HAP de gravedad variable, afectando la calidad de vida, la morbilidad y mortalidad (Kidd, y otros, 1993).
El síndrome Eisenmenger involucra múltiples órganos y causa un progresivo deterioro de su función. Los signos y síntomas en estado avanzado son: cianosis central, disnea, fatiga, hemoptisis, síncope y falla ventricular derecha. Los síntomas están dados por la hipertensión arterial pulmonar, la baja saturación de oxígeno y la eritrocitosis secundaria.
Las complicaciones más usuales en síndrome Eisenmenger (SE), son las alteraciones de la coagulación, la hiper-viscosidad sanguínea, los accidentes cerebrovasculares, trombosis y embolias paradójicas, la hiperuricemia a su vez, la osteoartropatía hipertrófica, colelitiasis y disfunción renal.
Descargas
Citas
(ESC), European Society of Cardiology; (ERS), European Respiratory Society; (ISHLT), International Society of Heart and Lung Transplantation;. (2009). Task Force for Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension. En N. Galiè, M. Hoeper, M. Humbert, A. Torbicki, J. Vachiery, J. Barbera, & e. al, Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension (Vol. 34, págs. 1219-63). Eur Respir J.
Azevedo, F., Montes, F., Arêdo, F., & Cardozo, C. (2010). Síndrome de Eisenmenger en un paciente con comunicación interauricular A propósito de un caso. 5. Insuficiencia Cardiaca. Recuperado el 19 de Feb de 2020, de http://www.insuficienciacardiaca.org: http://www.insuficienciacardiaca.org
Beghetti, M., & Galiè, N. (2009). Eisenmenger syndrome a clinical pers-pective in a new therapeutic era of pulmonary arterialhypertension (Vol. 53). J Am Coll Cardiol.
Beghetti, M., & Tissot, C. (2010). Hipertension pulmonar en los cortocircuitos congenitos (Vol. 63). esp. cardiol.
Boehrer, J., Lange, R., Willard, J., Grayburn, P., & Hillis, L. (1993). Advantages and limitations of methods to detect, localize, and quantitate intracardiac right-to-left and bidirectional shunting (Vol. 125). Am Heart J.
Brickner, M., Hillis, L., & Lange, R. (2000). Congenital heart disease in adults. First of two parts (Vol. 342). N.Engl.J Med.
Calderón, J., Sandoval, J., & Beltrán, M. (2015). Hipertensión pulmonar asociada a cardiopatías congénitas y síndrome de Eisenmenger. 85. Recuperado el 19 de Feb de 2020, de www.elsevier.com.mx
Chen, W., Chen, J., Lin, S., Hwang, J., & Lien, W. (1995). Detection of cardiovascular shunts by transesophageal echocardiography in patients with pulmonary hypertension of unexplained cause (Vol. 107). Chest.
Choong, C., Sweet, S., Guthrie, T., & et al. (2005). Repair of congenitalheart lesions combined with lung transplantation for the treat-ment of severe pulmonary hypertension: A 13-year experience (Vol. 129). J Thorac Cardiovasc Surg.
Diller, G., & Gatzoulis, M. (2007). Pulmonary Vascular Disease in AdultsWith Congenital Heart Disease (Vol. 115). Circulation.
Diller, G., Alonso-Gonzalez, R., Dimopoulos, K., & al, e. (2013). Diseasetargeting therapies in patients with Eisenmenger syndrome:response to treatment and long-term efficiency (Vol. 167). Int J Cardiol.
Diller, G., Dimopoulos, K., Broberg, C., Kaya, M., Naghotra, U., Uebing, A., & et al. (2006). Presentation, survival prospects, and predictors of death in Eisenmenger syndrome: a combined retrospective and casecontrol study (Vol. 27). Eur Heart J.
Dimopoulos, K., Inuzuka, R., Goletto, S., & et al. (2010). Improved survivalamong patients with Eisenmenger syndrome receiving advan-ced therapy for pulmonary arterial hypertension (Vol. 121). Circulation.
Dimopoulos, K., Wort, S., & Gatzoulis, M. (2014). Pulmonary hypertensionrelated to congenital heart disease: a call for action. (Vol. 35). Eur HeartJ.
Eisenmenger, V. (1897). Die angeborenen Defects des Kammerscheidewand des Herzen. Z Klin Med, 32, 1-28.
Galie, N., Manes, A., Palazzini, M., Negro, L., Marinelli, A., Gambetti, S., & al, e. (2008). Management of pulmonary arterial hypertension associated with congenital systemic-to-pulmonary shunts and Eisenmenger’s syndrome (Vol. 68). Drugs.
Inuzuka, R., Tatebe, S., Wakiguchi, S., & et al. (2012). B-type natriure-tic peptide at the early stage of univentricular circulationreflects inadequate adaptation to volume overload (Vol. 159). Int J Car-diol.
Karamlou, T., Hirsch, J., Welke, K., & et al. (2010). A united network for organsharing analysis of heart transplantation in adults with con-genital heart disease: Outcomes and factors associated withmortality and retransplantation (Vol. 140). J Thorac Cardiovasc Surg.
Kempny, A., Dimopoulos, K., Uebing, A., & et al. (2012). Reference values forexercise limitations among adults with congenital heart diseaseRelation to activities of daily life-single centre experience andreview of published data (Vol. 33). Eur Heart J.
Kidd, L., Driscoll, D., Gersony, W., Hayes, C., Keane, J., O’Fallon, W., . . . Weidman, W. (1993). Second natural history study of congenital heart defects: results of treatment of patients with ventricular septal defects (Vol. 87). Circulation.
Kilner, P., Geva, T., Kaemmerer, H., & et al. (2010). Recommendationsfor cardiovascular magnetic resonance in adults with conge-nital heart disease from the respective working groups ofthe European Society of Cardiology (Vol. 31). Eur Heart J.
Manso, B., Gran, F., Pijuán, A., & al, e. (2008). Embarazo y cardiopatías congénitas (Vol. 61). Esp Cardiol.
Marelli, A., Therrien, J., Mackie, A., Ionescu-Ittu, R., & Pilote, L. (2009). Planning the specialized care of adult congenital heartdisease patients: from numbers to guidelines; an epidemiologicapproach (Vol. 157). Am Heart J.
Mouratian, D., & Capelli, H. (2009). Cardiopatías Congénitas del Adulto (Vol. 4). PROSAC.
Presbitero, P., Somerville, J., Stone, S., Aruta, E., Spiegelhalter, D., & Rabajoli, F. (1994). Pregnancy in cyanotic congenital heart disease. Outcome of mother and fetus (Vol. 89). Circulation.
Rees, R., & Jerrerson, K. (1967). The Eisenmenger syndrome (Vol. 18). Clin Radiol.
Rosenzweig, E., Kerstein, D., & Barst, R. (1999). Long-term prostacyclinfor pulmonary hypertension with associated congenital heartdefects (Vol. 99). Circulation.
Roth, T., & Aboulhosn, J. (2016). Pulmonary hypertension and congenitalheart disease (Vol. 34). Cardiol Clin.
Saha, A., Balakrishnan, K., Jaiswal, P., Venkitachalam, C., Tharakan, J., Titus, T., & et al. (1994). Prognosis for patients with Eisenmenger syndrome of various aetiology (Vol. 45). Int J Cardiol.
Sociedad Argentina de Cardiología, (SAC); Asociación Argentina de Medicina Respiratoria, (AAMR); Sociedad Argentina de Reumatología, (SAR). (Jun de 2011). Consenso para el Diagnóstico y Tratamiento de la Hipertensión Arterial Pulmonar. 79. Revista Argentina de Cardiología. doi:www.sac.org.ar
Spence, M., Balaratnam, M., & Gatzoulis, M. (2007). Clinical update:cyanotic adult congenital heart disease (Vol. 370). Lancet Lond Engl.
Vongpatanasin, W., Brickner, M., Hillis, L., & Lange, R. (1998). The Eisenmenger syndrome in adults (Vol. 128). Ann Intern Med.
Warnes, C., Williams, R., Bashore, T., Child, J., Connolly, H., Dearani, J., & al, e. (2008). American College of Cardiology; American Heart Association Task Force on Practice Guidelines. En (. C. Disease), A. S. Echocardiography, H. R. Society, I. S. Disease, & S. f. Angiogra, guidelines for the management of adults with congenital heart disease: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines (ACC/AHA ed., Vol. 52, págs. e1-121). J Am Coll Cardiol .
Webb, G., & Gatzoulis, M. (2006). Atrial septal defects in the adult: recent progress and overview (Vol. 114). Circulation.
Wimmer, M., & Schlemmer, M. (1992). Long-term hemodynamic effects of nifedipine on congenital heart disease with Eisenmenger’s mechanism in children (Vol. 6). Cardiovasc Drugs Ther.
Wong, C., Yeung, D., Lau, C., Cheng, C., & Leung, W. (1991). Improvement of exercise capacity after nifedipine in patients with Eisenmenger syndrome complicating ventricular septal defect (Vol. 14). Clin Cardiol.
Wood, P. (1958). The Eisenmenger syndrome or pulmonary hypertension with reversed central shunt (Vol. 2). Br Med J.
Yang, S., Chung, W., Jung, S., & al, e. (2012). Effects of inhaled iloprost oncongenital heart disease with Eisenmenger syndrome (Vol. 33). PediatrCardiol.
Young, D., & Mark, H. (1971). Fate of the patient with the Eisenmenger syndrome (Vol. 28). Am J Cardiol.
