DOI: 10.26820/reciamuc/7.(1).enero.2023.61-67
URL: https://reciamuc.com/index.php/RECIAMUC/article/view/983
EDITORIAL: Saberes del Conocimiento
REVISTA: RECIAMUC
ISSN: 2588-0748
TIPO DE INVESTIGACIÓN: Artículo de revisión
CÓDIGO UNESCO: 32 Ciencias Médicas
PAGINAS: 61-67
Glomerulonefritis necrotizante
Necrotizing glomerulonephritis
Necrotizing glomerulonephritis
Maria Gabriela Ycaza Zurita
1
; Gabriela Elizabeth Martínez Ruiz
2
; Edgar Edison Castillo Cedeño
3
;
Sebastián David Orozco Coello
4
RECIBIDO: 15/09/2022 ACEPTADO: 20/11/2022 PUBLICADO: 01/02/2023
1. Médico; Columbia University Irving Medical Center; Nueva York, Estados Unidos; mgy2107@cumc.columbia.edu; ht-
tps://orcid.org/0000-0003-4602-6153
2. Médico; Investigadora Independiente; Guayaquil, Ecuador; gemaral27@gmail.com; https://orcid.org/0000-0002-3705-
6687
3. Médico Cirujano;Investigador Independiente; Guayaquil, Ecuador; edgar.cascejur@live.com; https://orcid.org/0000-
0001-8734-7274
4. Médico;Investigador Independiente; Guayaquil, Ecuador; sebastian_soc95@hotmail.com; https://orcid.org/0000-0003-
3289-5884
CORRESPONDENCIA
Maria Gabriela Ycaza Zurita
mgy2107@cumc.columbia.edu
Nueva York, Estados Unidos
© RECIAMUC; Editorial Saberes del Conocimiento, 2023
RESUMEN
En general, las vasculitis de vaso pequeño, cuando comprometen el riñón, provocan una glomerulonefritis,
con un fenotipo histológico más proliferativo en aquellas vasculitis por complejos inmunes, y un carácter más
necrotizante cuando son vasculitis asociadas a ANCA. Las vasculitis renales asociadas a ANCA correspon-
den al mayor porcentaje de las vasculitis observables en la práctica nefrológica. La metodología utilizada
para el presente trabajo de investigación, se enmarca dentro de una revisión bibliográfica de tipo documental,
ya que nos vamos a ocupar de temas planteados a nivel teórico como es Glomerulonefritis necrotizante. La
técnica para la recolección de datos está constituida por materiales electrónicos, estos últimos como Google
Académico, PubMed, Science direct, entre otros, apoyándose para ello en el uso de descriptores en ciencias
de la salud o terminología MESH. La información aquí obtenida será revisada para su posterior análisis. Esta
patología tiene una alta mortalidad de no diagnosticarse ni manejarse de forma rápida, con una esperanza de
vida en pacientes sin tratamiento de 5 meses. En pacientes que son tratados adecuadamente existe una so-
brevida entre 8 y 9 años en aproximadamente el 80% de los casos, sin embargo, a pesar de la introducción de
agentes biológicos e inmunosupresores como tratamiento que han mejorado el pronóstico de la enfermedad,
existe una alta probabilidad de daño sistémico con los tratamientos prolongados, más que todo en pacientes
con afectación renal en un 40% de los casos con una sobrevida hasta de 10 años. Lo que indica que es una
enfermedad severa, crónica, sistémica y con altos porcentajes de recaídas.
Palabras clave: Vasculitis, Necrotizante, Renal, Inmunosupresores, Glomerulonefritis.
ABSTRACT
In general, small vessel vasculitides, when they involve the kidney, cause glomerulonephritis, with a more
proliferative histological phenotype in vasculitides caused by immune complexes, and a more necrotizing
character when they are ANCA-associated vasculitides. ANCA-associated renal vasculitides correspond to
the highest percentage of vasculitides observable in nephrology practice. The methodology used for this
research work is part of a documentary bibliographic review, since we are going to deal with issues raised
at a theoretical level such as Necrotizing Glomerulonephritis. The data collection technique is made up of
electronic materials, the latter such as Google Scholar, PubMed, Science Direct, among others, relying on the
use of descriptors in health sciences or MESH terminology. The information obtained here will be reviewed for
further analysis. This pathology has a high mortality rate if it is not diagnosed or managed quickly, with a life
expectancy of 5 months in patients without treatment. In patients who are adequately treated there is a surviv-
al between 8 and 9 years in approximately 80% of the cases, however, despite the introduction of biological
agents and immunosuppressants as treatment that have improved the prognosis of the disease, there is a high
probability of systemic damage with prolonged treatments, especially in patients with renal involvement in 40%
of cases with a survival of up to 10 years. This indicates that it is a severe, chronic, systemic disease with high
percentages of relapses.
Keywords: Vasculitis, Necrotizing, Renal, Immunosuppressants, Glomerulonephritis.
RESUMO
Em geral, as vasculites de pequenos vasos, quando envolvem o rim, causam glomerulonefrite, com um fe-
nótipo histológico mais proliferativo nas vasculites causadas por complexos imunitários, e um carácter mais
necrosante quando são vasculites associadas a ANCA. Os vascultídeos renais associados a ANCA corres-
pondem à maior percentagem de vascultídeos observáveis na prática da nefrologia. A metodologia utilizada
para este trabalho de investigação faz parte de uma revisão bibliográfica documental, uma vez que vamos
tratar de questões levantadas a um nível teórico como a Glomerulonefrite Necrotizante. A técnica de recolha
de dados é composta por materiais electrónicos, estes últimos como Google Scholar, PubMed, Science Di-
rect, entre outros, apoiando-se na utilização de descritores em ciências da saúde ou terminologia MESH. A
informação aqui obtida será revista para uma análise mais aprofundada. Esta patologia tem uma elevada taxa
de mortalidade se não for diagnosticada ou gerida rapidamente, com uma esperança de vida de 5 meses em
doentes sem tratamento. Nos doentes que são adequadamente tratados, há uma sobrevida entre 8 e 9 anos
em aproximadamente 80% dos casos, contudo, apesar da introdução de agentes biológicos e imunossupres-
sores como tratamento que melhoraram o prognóstico da doença, há uma elevada probabilidade de danos
sistémicos com tratamentos prolongados, especialmente em doentes com envolvimento renal em 40% dos
casos com uma sobrevida de até 10 anos. Isto indica que se trata de uma doença grave, crónica e sistémica
com elevadas percentagens de recaídas.
Palavras-chave: Vasculite, Necrotizante, Renal, Imunossupressores, Glomerulonefrite.
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RECIMAUC VOL. 7 Nº 1 (2023)
Introducción
Las glomerulonefritis rápidamente progresi-
vas (GNRP) son entidades caracterizadas
por el desarrollo rápido, a menudo irreversi-
ble, de insuficiencia renal asociado al desa-
rrollo de lesiones glomerulares inflamatorias
con predominio de proliferación extracapi-
lar. La mejor clasificación se basa en los
datos de la inmunofluorescencia directa so-
bre el tejido renal y en la determinación en
suero de varios parámetros inmunológicos
entre los que destacan los anticuerpos an-
ti-membrana basal glomerular (anti-GBM) o
los anticuerpos anti-citoplasma del neutrófi-
lo (ANCA). (SERRA et al., 2001)
La inmunofluorescencia (IF) permite clasifi-
car a las GNRP en cuatro tipos. El tipo I pre-
senta depósitos lineales relacionados con
el depósito de anticuerpos circulantes anti
membrana basal; el tipo II tiene como ha-
llazgo distintivo depósitos granulares y este
patrón está mediado por complejos inmu-
nes; el tipo III es pauciinmune, y se caracte-
riza por una glomerulonefritis necrotizante,
en general focal y segmentaria, sin eviden-
cia de depósitos inmunes pero con semi-
lunas en más del 50% de los glomérulos;
finalmente, el tipo IV posee características
mixtas de tipo I y III , y suele denominarse
GRNP doble positiva. (Aguiar et al., 2013)
Las vasculitis asociadas a anticuerpos an-
ti-citoplasma de neutrófilos (ANCA) com-
prenden a la granulomatosis de Wegener
(GW), la poliangeítis microscópica (PAM),
el síndrome de Churg-Strauss (SChS) y la
glomerulonefritis necrotizante pauci-inmu-
ne o vasculitis limitada al riñón (VLR). (Vir-
ginia et al., 2013) Las glomerulonefritis ne-
crotizantes pauciinmune son la expresión
renal de las vasculitis sistémicas ANCA
positivas. Pueden manifestarse como una
insuficiencia renal rápidamente progresiva
o bien evolucionar de manera tórpida, en
cuyo caso suelen predominar las lesiones
esclerosas en la biopsia renal. Debido a su
alta morbi-mortalidad muy pocos pacientes
entran a formar parte de una lista de espera
de trasplante renal. (Montes et al., 2006)
Imagen 1. Glemerulonefritis necrotizante
Fuente: Adaptado de Granulomatosis con poliangitis: un enfoque histopatológico. Revisión
narrativa, por Martín & Medina, 2021, Acta Cient Estud.
En general, las vasculitis de vaso pequeño,
cuando comprometen el riñón, provocan
una glomerulonefritis, con un fenotipo his-
tológico más proliferativo en aquellas vas-
culitis por complejos inmunes, y un carác-
ter más necrotizante cuando son vasculitis
asociadas a ANCA. Las vasculitis renales
asociadas a ANCA corresponden al mayor
porcentaje de las vasculitis observables en
la práctica nefrológica. (Mezzano, 2001) La
incidencia anual global de las vasculitis aso-
ciadas a ANCA, con tendencia en aumento
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en los últimos años, es de 20 casos por 1
000 000 de habitantes, siendo de entre 2.1
a 15 en GW, 2.1 a 17.5 en PAM y 0.5 a 3.1
en SChS, mostrando variaciones geográfi-
cas e inter-étnicas. El pico de incidencia de
las mismas se observa en el grupo etario de
55 a 74 años. (Virginia et al., 2013)
El patólogo se encuentra frecuentemente
frente a biopsias de pacientes ya con diag-
nóstico clínico de vasculitis o bien de otros
en los que descubre alteraciones histológi-
cas que sugieren un compromiso renal, aún
sin tener un cuadro clínico previo que hiciera
pensar en ellas. En estas últimas situaciones,
el conocimiento de las lesiones microscópi-
cas que puedan presentarse facilitará, la ma-
yoría de las veces, el diagnóstico precoz, que
es esencial para el tratamiento correcto y la
supervivencia del órgano. (Arias et al., 2002)
Metodología
La metodología utilizada para el presente
trabajo de investigación, se enmarca dentro
de una revisión bibliográfica de tipo docu-
mental, ya que nos vamos a ocupar de te-
mas planteados a nivel teórico como es Glo-
merulonefritis necrotizante. La técnica para
la recolección de datos está constituida por
materiales electrónicos, estos últimos como
Google Académico, PubMed, Science direct,
entre otros, apoyándose para ello en el uso
de descriptores en ciencias de la salud o ter-
minología MESH. La información aquí obte-
nida será revisada para su posterior análisis.
Resultados
Histología característica en forma de semi-
lunas epiteliales en un número significativo
de glomérulos. Según la mayoría de los au-
tores, este número se cifra en un porcentaje
igual o superior al 50 %. En este protocolo
podemos considerar significativos porcen-
tajes inferiores al 50 % siempre que la semi-
luna glomerular consista en una proliferación
de más de tres capas de células epiteliales.
La personalidad de esta característica his-
tológica hace que el término de crescentic
glomerulonefritis sea intercambiable con el
de glomerulonefritis rápidamente progresi-
va (GNRP). (Porras & Vicens, 2014)
Glomerulonefritis rápidamente progre-
siva asociada a la presencia sérica de
ANCA (tipo III) (usualmente vasculitis
ANCA positivas)
Característica histológica: inmunofluores-
cencia renal negativa o con mínimos depó-
sitos de intensidad máxima de una +, tam-
bién denominada pauci inmune.
• Granulomatosis de Wegener (granulo-
matosis con poliangeítis):
– Afectación de vías respiratorias altas
(senos, septum, etc.).
– Infiltrados fijos o nódulos pulmonares.
• Poliangeítis microscópica (PAM):
– Afectación de vasos de pequeño ta-
maño incluido el capilar glomerular.
– Pueden afectarse vasos de otros te-
rritorios (piel, pulmón, etc.).
• Vasculitis limitada al riñón:
– Glomerulonefritis necrotizante focal
y proliferación epitelial sin afectación
de otros órganos, conocida clínica-
mente como GNRP idiopática.
• Síndrome de Churg-Strauss:
– Crescentic glomerulonefritis acom-
pañada de asma y eosinofilia.
– Suele haber afectación pulmonar.
(Porras & Vicens, 2014)
Manifestaciones clínicas
Las manifestaciones clínicas son variadas,
pudiendo limitarse solo al riñón o compro-
meter la vía aérea superior, los pulmones,
la piel y otros órganos en diferentes combi-
naciones. El compromiso renal ocurre en el
70% de los pacientes y se suele manifes-
tar como una glomerulonefritis rápidamente
progresiva. El compromiso pulmonar se ob-
serva en aproximadamente la mitad de los
YCAZA ZURITA, M. G., MARTÍNEZ RUIZ, G. E., CASTILLO CEDEÑO, E. E., & OROZCO COELLO, S. D.
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pacientes y puede variar desde cuadros clí-
nicos con infiltrados pulmonares o nódulos
hasta formas severas como la hemorragia
pulmonar. (Virginia et al., 2013)
Se presenta clásicamente con síntomas de
tracto respiratorio superior e inferior y afecta-
ción de la esfera renal. Es importante acotar
que cuando la enfermedad esté en fase ac-
tiva, los pacientes tienden a presentar sínto-
mas generalizados, como malestar general,
fatiga, artritis migratoria, anorexia, pérdida
de peso y sudoración nocturna, que pue-
den permanecer durante semanas o meses
sin evidencia de afectación de los órganos
diana. En algunos casos, síntomas aislados
como enfermedad ocular, úlceras orales o
destrucción cartilaginosa del tabique nasal
pueden ser la única manifestación de la en-
fermedad, dificultando el diagnóstico de la
misma. Las recaídas son frecuentes, y gene-
ralmente se presentan con manifestaciones
clínicas diferentes a las observadas en la
enfermedad inicial; el 25% de los pacientes
recae antes de los 2 años de diagnóstico, y
más del 50% dentro de los 5 años posterio-
res. (Martín & Medina, 2021)
Diagnóstico
El diagnóstico definitivo de GPA debe con-
firmarse a través del estudio histopatológico
de lesiones obtenidas de los órganos afec-
tos, en donde el hallazgo anatomopatológi-
co característico son los granulomas necro-
tizantes pauci-inmunitarios evidenciados en
vasos de mediano a pequeño calibre. Ac-
tualmente, el American College of Rheuma-
tology maneja cuatro criterios establecidos
en 1990 que incluyen, compromiso sinusal,
úlcera o secreción nasal; alteraciones radio-
lógicas en pulmón; alteración del sedimento
urinario, hematuria o presencia de cilindros
hemáticos; y evidencia anatomopatológi-
ca de granulomas perivasculares. La pre-
sencia de dos o más de los cuatro criterios
mencionados se asocia al diagnóstico de la
enfermedad con una especificidad del 92%
y una sensibilidad del 88%.
La lesión renal típica es la glomerulonefritis
necrotizante segmentaria en “media luna”,
con ruptura de la membrana basal glomeru-
lar y necrosis fibrinoide con cariorrexis va-
riable. La extravasación de fibrina hacia el
espacio de Bowman producto de esta rup-
tura se asocia a proliferación extracapilar.
La trombosis glomerular con o sin necrosis
se observa en aproximadamente un 60%
de los casos, y el infiltrado inflamatorio in-
tersticial suele ser evidente. Otro hallazgo
particular en enfermedad avanzada es la
hipercelularidad mesangial focal o difusa.
La glomerulonefritis granulomatosa es rara
y suele observarse sólo en un 6% a 15%
de las biopsias renales de pacientes con
GPA. Como regla, son ausentes los inmu-
nocomplejos en microscopía electrónica,
sin embargo, se han reportado casos de
depósitos densos en distintas porciones del
glomérulo. (Martín & Medina, 2021)
Tratamiento
El tratamiento, se divide en dos fases, una
primera fase de inducción que tiene por
objetivo alcanzar la remisión y dura de 3 a
6 meses; y una segunda fase de manteni-
miento que busca evitar recaídas y dura de
12 a 24 meses. Sin embargo, esta última
puede continuar de forma indefinida en los
pacientes con alto riesgo de recaída. Para
la inducción de la remisión, se ha demos-
trado que el uso de glucocorticoides, en
combinación con agentes inmunosupreso-
res como ciclofosfamida (CYC), azatioprina
(AZA) o rituximab (RTX), suelen ser eficaces
en pacientes con enfermedad sistémica
grave. La fase de mantenimiento se inicia
después de lograr la inducción de la remi-
sión. En este esquema de tratamiento es
usual la combinación a bajas dosis de glu-
cocorticoides con MTX o AZA. Otras opcio-
nes a considerar son el micofenolato mofetil
y leflunomida. Ahora bien, la elección de
uno o de otro depende de los antecedentes
del paciente, si este ha sido diagnosticado
recientemente o si ya presenta varias recaí-
das. También deben evaluarse la presencia
GLOMERULONEFRITIS NECROTIZANTE
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de comorbilidades que aumentan el riesgo
de toxicidad para un agente en particular.
(Martín & Medina, 2021)
El tratamiento se basa principalmente en el
uso de un esquema de inducción con glu-
cocorticoides y ciclofosfamida. A pesar que
con el uso de agentes alquilantes la tasa de
mortalidad se redujo en un 62%, lográndo-
se la remisión en aproximadamente el 70-
90% de los pacientes, la mortalidad en el
primer año excede el 15%, el 50-66% de
los pacientes evolucionan a insuficiencia
renal crónica (IRC) terminal y la recurren-
cia de la enfermedad es del orden del 30
al 50%. Es en este marco en el que surge
la necesidad de nuevas terapias para mejo-
rar la efectividad y disminuir la toxicidad de
los tratamientos actuales. La plasmaféresis
asociada a la inmunosupresión para casos
de gravedad demostró mejorar la sobrevida
renal y el uso de agentes biológicos como
alternativa a las terapias convencionales
parece ser una futura opción terapéutica.
(Virginia et al., 2013)
Conclusión
Esta patología tiene una alta mortalidad de
no diagnosticarse ni manejarse de forma rá-
pida, con una esperanza de vida en pacien-
tes sin tratamiento de 5 meses. En pacien-
tes que son tratados adecuadamente existe
una sobrevida entre 8 y 9 años en aproxima-
damente el 80% de los casos, sin embar-
go, a pesar de la introducción de agentes
biológicos e inmunosupresores como trata-
miento que han mejorado el pronóstico de
la enfermedad, existe una alta probabilidad
de daño sistémico con los tratamientos pro-
longados, mas que todo en pacientes con
afectación renal en un 40% de los casos
con una sobrevida hasta de 10 años. Lo
que indica que es una enfermedad severa,
crónica, sistémica y con altos porcentajes
de recaídas.
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YCAZA ZURITA, M. G., MARTÍNEZ RUIZ, G. E., CASTILLO CEDEÑO, E. E., & OROZCO COELLO, S. D.
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Ycaza Zurita, M. G., Martínez Ruiz, G. E., Castillo Cedeño, E. E., & Orozco
Coello, S. D. (2023). Glomerulonefritis necrotizante. RECIAMUC, 7(1), 61-67.
https://doi.org/10.26820/reciamuc/7.(1).enero.2023.61-67
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