DOI: 10.26820/reciamuc/7.(1).enero.2023.40-51
URL: https://reciamuc.com/index.php/RECIAMUC/article/view/981
EDITORIAL: Saberes del Conocimiento
REVISTA: RECIAMUC
ISSN: 2588-0748
TIPO DE INVESTIGACIÓN: Artículo de revisión
CÓDIGO UNESCO: 32 Ciencias Médicas
PAGINAS: 40-51
Las enfermedades hematológicas en pediatría. Una revisión
Hematological diseases in pediatrics. A review
Doenças hematológicas em pediatria. Uma revisão
Santiago Jair Cárdenas Estrella
1
; Adriana Josselyn Torres Celi
2
; Christian Jhonattan Medina Suescun
3
;
Andrea Katherine Quezada Cevallos
4
RECIBIDO: 15/09/2022 ACEPTADO: 20/11/2022 PUBLICADO: 01/02/2023
1. Médico General; Investigador Independiente; Guayaquil, Ecuador; santiagojair_ce@hotmail.com; https://orcid.org/0000-
0003-0103-8898
2. Médico General; Investigador Independiente; Guayaquil, Ecuador; adrianatc253@gmail.com; https://orcid.org/0000-
0002-0950-5086
3. Médico; Investigador Independiente; Guayaquil, Ecuador; christianmedina27@hotmail.com; https://orcid.org/0000-
0003-4439-4809
4. Médica General; Investigador Independiente; Guayaquil, Ecuador; any0792@hotmail.com; https://orcid.org/0000-0002-
0666-6765
CORRESPONDENCIA
Santiago Jair Cárdenas Estrella
santiagojair_ce@hotmail.com
Guayaquil, Ecuador
© RECIAMUC; Editorial Saberes del Conocimiento, 2023
RESUMEN
Los niños constituyen un volumen considerable de carga de pacientes en la práctica general. Aunque las
infecciones son más comunes, no es raro encontrarse con niños con trastornos hematológicos. La anemia
es el hallazgo hematológico más común encontrado en la práctica de pediatras y médicos generales por
igual. La metodología utilizada para el presente trabajo de investigación, se enmarca dentro de una revisión
bibliográfica de tipo documental, ya que nos vamos a ocupar de temas planteados a nivel teórico como es
Hematología pediátrica y trastornos más frecuentes. La técnica para la recolección de datos está constituida
por materiales electrónicos, estos últimos como Google Académico, PubMed, Science direct, entre otros,
apoyándose para ello en el uso de descriptores en ciencias de la salud o terminología MESH. La información
aquí obtenida será revisada para su posterior análisis. En base a la bibliografía encontrada se puede concluir
que a pesar de que la anemia es uno de los trastornos hematológicos mas frecuentes, existen otros trastornos
que se pueden presentar, tanto hereditarios como adquiridos, en una frecuencia de edades que oscilan entre
los 0 a 5 años y de 6 hasta los 12 años aproximadamente, sin embargo, estos trastornos cuando son bien
diagnosticados y manejados, se puede lograr la recuperación completa y un resto de vida saludable dentro
del desarrollo del niño.
Palabras clave: Hematología, Trastornos, Pediatría, Anemia, Trombocitopenia.
ABSTRACT
Children constitute a considerable volume of patient load in general practice. Although infections are more
common, it is not uncommon to encounter children with blood disorders. Anemia is the most common hema-
tologic finding encountered in the practice of pediatricians and general practitioners alike. The methodology
used for this research work is part of a documentary bibliographic review, since we are going to deal with
issues raised at a theoretical level such as pediatric hematology and more frequent disorders. The data col-
lection technique is made up of electronic materials, the latter such as Google Scholar, PubMed, Science Di-
rect, among others, relying on the use of descriptors in health sciences or MESH terminology. The information
obtained here will be reviewed for further analysis. Based on the bibliography found, it can be concluded that
despite the fact that anemia is one of the most frequent hematological disorders, there are other disorders that
can occur, both hereditary and acquired, at a frequency of ages ranging from 0 to 5. years and from 6 to 12
years approximately, however, when these disorders are well diagnosed and managed, full recovery and a
healthy rest of life can be achieved within the development of the child.
Keywords: Hematology, Disorders, Pediatrics, Anemia, Thrombocytopenia.
RESUMO
As crianças constituem um volume considerável de carga de pacientes na prática geral. Embora as infec-
ções sejam mais comuns, não é raro encontrar crianças com distúrbios sanguíneos. A anemia é o achado
hematológico mais comum encontrado tanto na prática de pediatras como de médicos de clínica geral. A
metodologia utilizada para este trabalho de investigação faz parte de uma revisão bibliográfica documental,
uma vez que vamos tratar de questões levantadas a um nível teórico, como a hematologia pediátrica e as
perturbações mais frequentes. A técnica de recolha de dados é composta por materiais electrónicos, estes
últimos como Google Scholar, PubMed, Science Direct, entre outros, apoiando-se na utilização de descritores
em ciências da saúde ou terminologia MESH. A informação aqui obtida será revista para uma análise mais
aprofundada. Com base na bibliografia encontrada, pode-se concluir que apesar da anemia ser uma das per-
turbações hematológicas mais frequentes, existem outras perturbações que podem ocorrer, tanto hereditárias
como adquiridas, com uma frequência de idades compreendida entre 0 e 5. anos e de 6 a 12 anos aproxima-
damente, no entanto, quando estas perturbações são bem diagnosticadas e geridas, é possível alcançar uma
recuperação total e um resto de vida saudável dentro do desenvolvimento da criança.
Palavras-chave: Hematologia, Perturbações, Pediatria, Anemia, Trombocitopenia.
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Introducción
La aparición de la Hematología y Oncología
pediátricas como subespecialidades nace
como respuesta a una demanda de la pro-
fesión médica y de la sociedad en general
para cubrir una necesidad evidente, como
es la de proporcionar asistencia médica a
un grupo de pacientes cuyas edades van
desde la etapa neonatal hasta la adolescen-
cia (organismo en constante crecimiento), y
sus patologías de base (tipos, y comporta-
miento biológico y terapéutico), en general,
poco tienen que ver con las que atienden
habitualmente los Oncólogos o los Hemató-
logos de adultos. (Almaraz, 2007)
Los niños constituyen un volumen conside-
rable de carga de pacientes en la práctica
general. Aunque las infecciones son más
comunes, no es raro encontrarse con niños
con trastornos hematológicos. La anemia
es el hallazgo hematológico más común
encontrado en la práctica de pediatras y
médicos generales por igual. (Macias et al.,
2022) La anemia está presente en 800 millo-
nes de personas, y son niños 273 millones.
Se estima que la sufren, aproximadamente,
el 50% de los niños menores de 5 años y el
25% de los de 6-12 años de la población
mundial. La causa más frecuente de ane-
mia en el mundo es la deficiencia de hierro;
su incidencia en países en vías de desarro-
llo es 2,5 veces mayor que en países desa-
rrollados. Se presenta, especialmente, entre
los 6 y los 24 meses de edad. (de Pediatría
& Subcomisiones, 2017)
En los últimos años, las enfermedades cró-
nicas en la población infantil, se han incre-
mentado, siendo una de estas el cáncer, el
cual es considerado un problema de Salud
Pública. Según la Organización Mundial
de la Salud, son más de 300 mil niños con
este problema, las edades fluctúan entre 0
y 18 años, además existe una proyección
respecto a 1800 niños y adolescentes que
pueden ser afectados con cáncer. En la in-
fancia la neoplasia más frecuente suele ser
la leucemia, siendo la más predominante la
leucemia linfoblástica aguda en un porcen-
taje de 25% y la aparición de tumores en
menores de 15 a 19 años (19%). (Quijandría
Bezada, 2022)
Con referencia a los exámenes básicos de
laboratorio es innegable la importancia de
disponer de un análisis completo de sangre
periférica, también identificado como hemo-
grama o biometría hemática, que analiza las
células sanguíneas en sangre circulante e
incluye a un reactante de fase aguda cual
es la eritrosedimentación ó velocidad de se-
dimentación globular. (Aranda Torrelio, 2011)
El hemograma es una de las pruebas diag-
nósticas más utilizadas en la práctica médi-
ca habitual. Los actuales analizadores auto-
máticos permiten determinar con un grado
elevado de fiabilidad, rapidez y un bajo
coste los principales parámetros hema-
tológicos en sangre periférica, aportando
una valiosa información acerca de las tres
series hemáticas (glóbulos rojos, blancos
y plaquetas). Sin embargo, el hemograma
manual es insustituible para detectar buena
parte de las alteraciones morfológicas. Las
anomalías en los estudios hematimétricos
deben interpretarse adecuadamente para
establecer su valor, indicar nuevas pruebas
complementarias si es preciso y derivar al
paciente al hematólogo con mayor o menor
rapidez. Con frecuencia se utilizan como un
método general de cribado de la salud del
paciente, pero fuera de un contexto clínico
específico el hemograma puede ser difícil
de interpretar. Por ello, es fundamental ha-
cer una buena indicación de estos estudios.
(Aragonés & de Julián, 2018)
Metodología
La metodología utilizada para el presente
trabajo de investigación, se enmarca den-
tro de una revisión bibliográfica de tipo do-
cumental, ya que nos vamos a ocupar de
temas planteados a nivel teórico como es
Hematología pediátrica y trastornos más
frecuentes. La técnica para la recolección
de datos está constituida por materiales
electrónicos, estos últimos como Google
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Académico, PubMed, Science direct, entre
otros, apoyándose para ello en el uso de
descriptores en ciencias de la salud o termi-
nología MESH. La información aquí obteni-
da será revisada para su posterior análisis.
Resultados
Tabla 1. Trastornos hematológicos
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Fuente: Adaptado de Trastornos hemorrágicos, por Ambruso et al, 2022, McGraw Hill.
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Se presentan las últimas novedades en dos
campos de la Hematología Pediátrica:
• No oncológica: centrándola en las no-
vedades en el diagnóstico genético y
tratamiento de la Anemia de Fanconi,
la inmunomodulación en citopenias in-
munes refractarias y Hemofilia A, y los
avances en la quelación para diversas
anemias congénitas que precisan un ré-
gimen transfusional crónico.
• Oncológica: poniendo un mayor én-
fasis en las novedades terapeúticas y
perspectivas de futuro más significati-
vas en función de factores pronósticos
clínico-biológicos y otros (farmacogené-
tica, farmacodinamia, etc) que pueden
influir en la eficacia del tratamiento de la
Leucemia Linfoblástica Aguda (LLA) en
niños y adolescentes, y unos apuntes de
avances en el manejo de los linfomas in-
fantiles. (Almaraz, 2007)
Avances en hematología pediátrica no
oncológica
• Aplasia medular constitucional o con-
génita: Es un fallo crónico de la médula
ósea asociado a otros hallazgos como
anomalías congénitas, incidencia fami-
liar (habitualmente AR), o trombocitope-
nia no inmune desde el nacimiento. Hay
varias enfermedades que se encuadran
bajo ese epígrafe, y el fracaso medular
puede afectar a las tres series como en
la Anemia de Fanconi, o la Disqueratosis
congénita, o bien a una sola línea celular
como la Anemia de BlackfandDiamond,
la Neutropenia congénita (Sd. de Kost-
mann) o la Trombocitopenia amegaca-
riocítica con ausencia de radio (TAR).
• Aplasia medular adquirida: La aplasia
medular se caracteriza por la falta de
producción de las células de la hemato-
poyesis (hematíes, leucocitos y plaque-
tas) en la médula ósea, teniendo como
manifestación la aparición de una pan-
citopenia (anemia, leucopenia y trom-
bocitopenia). Es una enfermedad poco
frecuente (2 casos x 106 habitantes en
Europa y Estados Unidos; pero 3 veces
más frecuente en Japón y 4-5 veces en
paises asiáticos). La causa suele ser ge-
neralmente difícil de definir, siendo en la
mayoría de las ocasiones «idiopática»;
aunque en algunos casos se puede es-
tablecer relación con sustancias poten-
cialmente tóxicas o mielosupresoras y
con viriasis (Hepatitis no A, no B, no C,
Parvovirus B19, etc).
• Citopenias autoinmunes: Son enferme-
dades que se caracterizan por la dismi-
nución del número de plaquetas (PTI),
hematíes (AHAI), o neutrófilos (NA) cir-
culantes en niños que carecen de ante-
cedentes u otra patología que explique
dicha citopenia, como consecuencia de
una respuesta inmune aberrante inicia-
da por el huésped y dirigida contra an-
tígenos plaquetarios, eritrocitarios o de
los neutrófilos normales del propio hués-
ped. Tras las anemias carenciales e in-
flamatorias la Púrpura trombocitopénica
inmune (PTI) es la alteración hematológi-
ca más frecuente en la edad pediátrica
(incidencia anual de 1/10.000 niños; pico
máximo 2-4 años). La mayoría cursan
con carácter agudo (evolución < 6 me-
ses); pero un 10-20% presentan un cur-
so crónico. El tratamiento de elección en
todos estos cuadros suele ser los corti-
coides y/o la inmunoglobulina intraveno-
sa (IGIV), junto a las medidas de sopor-
te. Como tratamientos de segunda línea
(pacientes no respondedores o refracta-
rios) y en los que está contraindicada la
esplenectomía (primera elección en PTI
y AHAI crónicas refractarias; pero demo-
rarla hasta después de los 5-6 años) se
encuentran diversas drogas citotóxicas
o inmunosupresores como la azatiopri-
na, danazol, ciclofosfamida, vincristina,
etc.
• Hemoglobinopatías hereditarias: Es
conocido desde hace menos de una
década que el citostático oral hidroxiu-
rea, a dosis suficientes (inicial: 20 mg/
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RECIMAUC VOL. 7 Nº 1 (2023)
kg/día, e incrementos de 5 mg/ kg/día
cada 3 meses hasta conseguir una Hb F
> 20%, con dosis máxima 30 mg/kg/día
o evidencia de toxicidad) en la mayoría
de pacientes con la forma homocigota
de Drepanocitosis o Anemia de células
falciformes (Hb SS), muestran aumentos
significativos de la Hb F con reducción
importante de crisis de dolor vaso-oclu-
sivo, episodios de síndrome torácico
agudo, transfusiones y probablemente
mortalidad; pero no así la incidencia de
accidentes cerebrovasculares (ACV).
Las transfusiones sanguíneas, frecuen-
tes en el tratamiento de la anemia cró-
nica, inevitablemente dan lugar a una
sobrecarga de hierro ya que los huma-
nos no poseen un mecanismo fisiológico
para eliminar el exceso de hierro (cada
unidad de sangre transfundida contie-
ne 200-250 mg de hierro). El hígado es
el principal lugar de almacenamiento
del exceso de hierro y se utiliza como
un marcador de la carga total de hierro
corporal; no obstante, el hierro también
se deposita en otros tejidos parenqui-
matosos, entre los que se encuentran el
corazón y el sistema endocrino. Sin un
tratamiento adecuado, los efectos acu-
mulativos de la sobrecarga de hierro
dan lugar a un grave daño orgánico y,
finalmente, a la muerte.
• Coagulopatías hereditarias: La más fre-
cuente (80% del total; 1/5.000 varones)
es la Hemofilia A. Esta es una enferme-
dad hereditaria, ligada al sexo, en la que
una de las proteínas esenciales para la
coagulación, el factor VIII, no existe o es
deficitario (grave si tasa de FVIII < 1%,
moderada del 1-5% y leve del 5-25%).
Como consecuencia hay una deficiente
formación de fibrina que se manifies-
ta como tendencia al sangrado (mayor
frecuencia y duración), en ocasiones de
forma espontánea e incoercible, y que
afecta de forma característica al sistema
músculoesquelético (hematomas mus-
culares y hemartros). En el 30% de los
casos no hay antecedentes personales
(casos «de novo»). El tratamiento de los
sangrados y la profilaxis de los mismos
consisten en administrar concentrados
de FVIII, con lo que se ha conseguido
una mejoría espectacular de la morbi-
mortalidad y su calidad de vida, pero su
administración no está exenta de riesgos.
• Trombosis en la infancia: En los últimos
años, se conocen y se estudian cada
vez más los estados trombofílicos con-
génitos (mutación del Factor V de Lei-
den, etc), teniendo en cuenta que gran
parte de las trombosis venosas en la in-
fancia suelen ser secundarias a causas
externos, sobre todo catéteres venosos
centrales, y las arteriales secundarias a
trastornos primarios con daño vascular
del endotelio. (Almaraz, 2007)
Avances en hematología pediátrica onco-
lógica
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Tabla 2. Leucemias
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Fuente: Adaptado de ¿Qué hay de nuevo en Hematología Pediátrica?, por Almaraz, 2007,
Canarias Pediátrica.
Conclusión
Los trastornos y enfermedades hematoló-
gicas no son infrecuentes en las edades
pediátricas, las primeras pueden tener una
incidencia de hasta el 50% en niños meno-
res de 5 años y un 25% en niños con eda-
des comprendidas entre los 6 – 12 años,
siendo la anemia el trastorno hematológico
mas frecuente, sin embargo, no es el único
ya que existen otros trastornos que se pue-
den presentar a tempranas edades como
la Púrpura trombocitopénica idiopática pre-
sente en niños entre 2 a 5 años de edad
como consecuencia de algunos virus como
rubéola, varicela, sarampión, parvovirus,
influenza (gripe) o EBV. La Trombocitopenia
relacionada con aloanticuerpos plaqueta-
rios (trombocitopenia aloinmunitaria neona-
tal), que se da aproximadamente en 1 de
CÁRDENAS ESTRELLA, S. J., TORRES CELI, A. J., MEDINA SUESCUN, C. J., & QUEZADA CEVALLOS, A. K.
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RECIMAUC VOL. 7 Nº 1 (2023)
cada 350 embarazos, la Trombocitopenia
relacionada con púrpura trombocitopénica
idiopática en la madre (trombocitopenia au-
toinmunitaria neonatal) se da en los casos
de niños nacidos con madres que padecen
púrpura trombocitopénica idiopática o otras
enfermedades autoinmunes. Trombocitope-
nia neonatal relacionada con infecciones,
se presentan en recién nacidos (neonatos)
con infecciones bacterianas entre el 50 y
75% de los casos, la Trombocitopenia rela-
cionada con hemangioendoteliomas kapo-
siformes (síndrome de KasabachMerritt), in-
frecuente en recién nacidos pero benigna y
por último Trastornos de la función plaqueta-
ria que pueden ser heredados o adquiridos.
No se puede dejar de mencionar, aunque
no son trastornos sino más bien canceres
como son las leucemias linfoblásticas o
mieloblásticas (LANL o LMA) y leucemias
linfoblásticas agudas (LLA) con otros tipos
de manejos características y condiciones.
Bibliografía
Almaraz, R. L. (2007). ¿Qué hay de nuevo en He-
matología Pediátrica? Canarias Pediátrica, 31(2),
11–20.
Ambruso, D. R., Hays, T., & Goldenberg, N. A. (2022).
TRASTORNOS HEMORRÁGICOS. McGraw Hill.
Aragonés, J. H., & de Julián, E. C. (2018). Hema-
tología práctica: interpretación del hemograma y
de las pruebas de coagulación. In 02/febrero/2018
(Lúa Edicio, pp. 507–526). AEPap (ed.). Curso de
Actualización Pediatría.
Aranda Torrelio, E. (2011). El hemograma como ins-
trumento diagnóstico básico en pediatría. Revis-
ta de La Sociedad Boliviana de Pediatría, 50(2),
139–146.
de Pediatría, S. A., & Subcomisiones, C. (2017).
Deficiencia de hierro y anemia ferropénica. Guía
para su prevención, diagnóstico y tratamiento.
Texto completo. Archivos Argentinos de Pediatria,
115(04). https://doi.org/10.5546/aap.2017.s68
Macias, A. L. M., Rojas, L. E. A., Rojas, A. J. A., &
Mendoza, L. J. D. L. T. (2022). Hematología pediá-
trica y trastornos más frecuentes. RECIMUNDO,
6(2), 621–629. https://doi.org/10.26820/recimun-
do/6.(2).abr.2022.621-629
Quijandría Bezada, K. T. (2022). Espiritualidad y an-
siedad en cuidadores de niños hospitalizados en
el servicio de hematología pediátrica del Hospital
Alberto Sabogal, 2021. UNIVERSIDAD PRIVADA
NORBERT WIENER.
CITAR ESTE ARTICULO:
Cárdenas Estrella, S. J., Torres Celi, A. J., Medina Suescun, C. J., & Quezada
Cevallos, A. K. (2023). Las enfermedades hematológicas en pediatría. Una
revisión. RECIAMUC, 7(1), 40-51. https://doi.org/10.26820/reciamuc/7.(1).
enero.2023.40-51
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