INTRODUCCIÓN

Los mixomas se pueden encontrar en varios sitios del cuerpo, incluida la piel y el tejido subcutáneo, el corazón (principalmente en la aurícula izquierda) y también en varios sitios de la cabeza y el cuello. El mixoma odontogénico (OM) de la mandíbula fue descrito por primera vez por (Thoma & Goldman, 2007). En la clasificación histológica internacional de los tumores odontogénicos, la OM se define como un tumor odontogénico benigno de origen mesenquimatoso que es localmente invasivo y consiste en células redondeadas y angulares que se encuentran en un estroma mucoide abundante. Es un tumor benigno no encapsulado de las mandíbulas que ocurre muy raramente. Se pueden dividir en 2 grupos: tumores que surgen específicamente en las mandíbulas (el tipo más común) y aquellos que surgen en los tejidos blandos de esa área. OM se describe comúnmente como un tumor de crecimiento lento y generalmente sin síntomas. Se cree que el origen de la OM es el ectomesénquima odontogénico de un diente en desarrollo o células mesenquimales no diferenciadas en el ligamento periodontal. Algunos autores habían asociado previamente su origen con un cambio mixomatoso de un fibroma odontogénico o focos residuales de tejido embrionario (Kramer, Pindborg, & Shear, 1992).

En África, se considera que la OM es el segundo tumor odontogénico más común después del ameloblastoma que ocurre con frecuencias relativas entre 1 y 19%. En Asia, Europa y América se han notificado frecuencias relativas entre 0,5 y 17,7% (Keszler, Dominguez, & Giannuzio, 2005). La OM se observa con mayor frecuencia en pacientes mayores de 10 años y menores de 40 años, pero una OM puede ocurrir a cualquier edad desde la infancia hasta los ancianos. En general, la OM es rara en niños menores de 10 años y en adultos mayores de 50. Por lo tanto, se debe considerar que los mixomas odontogénicos son de mayor frecuencia de lo que se pensaba en la población pediátrica. La correlación entre el tamaño del tumor y la edad de los pacientes fue significativa en el estudio de (Noffke, Raubenheimer, Chabikuli, & Bouckaert, 2007). Su incidencia es similar en ambos sexos.

Aunque su ubicación más frecuente es la mandíbula posterior, se deben considerar otras ubicaciones como el sector incisivo, el maxilar superior y el cóndilo mandibular. La región premolar-primer molar es el sitio de predilección en el maxilar. El mixoma odontogénico rara vez cruza la línea media. Las lesiones ocupan un solo lado (izquierdo o derecho), pero (Noffke, Raubenheimer, Chabikuli, & Bouckaert, 2007) encontraron seis lesiones mandibulares que cruzaban la línea media, probablemente relacionadas con el tamaño. Hay casos en la literatura de diferentes lesiones en la mandíbula; uno en el lado izquierdo y otro en el lado derecho. Sin embargo, en muchos casos, estas lesiones son diagnosticadas accidentalmente por un chequeo dental de rutina.

Sin embargo, a medida que la lesión avanza, el tamaño OM puede presentarse con síntomas perturbadores. La perforación ósea, con posterior invasión en los tejidos blandos, dolor, parestesia, movilidad de los dientes y ulceración, son algunas de las quejas que los pacientes presentan. Se ha informado que los dientes involucrados podrían ser móviles, pero generalmente son vitales.

Metodología

Para el desarrollo de este proceso investigativo, se plantea como metodología la encaminada hacia una orientación científica particular que se encuentra determinada por la necesidad de indagar en forma precisa y coherente una situación, en tal sentido (Davila, 2015) define la metodología “como aquellos pasos previos que son seleccionados por el investigador para lograr resultados favorables que le ayuden a plantear nuevas ideas”.(p.66)

Lo citado por el autor, lleva a entender que el desarrollo de la acción investigativa busca simplemente coordinar acciones enmarcadas en una revisión bibliográfica con el fin de complementar ideas previas relacionadas al mixoma odontogenico a través de una revisión de literatura, para así finalmente elaborar un cuerpo de consideraciones generales que ayuden a ampliar el interés propuesto.

Tipo de Investigación

Dentro de toda práctica investigativa, se precisan acciones de carácter metodológico mediante las cuales, se logra conocer y proyectar los eventos posibles que la determinan, así como las características que hacen del acto científico un proceso interactivo ajustado a una realidad posible de ser interpretada. En este sentido, se puede decir, que la presente investigación corresponde al tipo documental, definido por Castro (2016), “se ocupa del estudio de problemas planteados a nivel teórico, la información requerida para abordarlos se encuentra básicamente en materiales impresos, audiovisuales y /o electrónicos”. (p.41).

En consideración a esta definición, la orientación metodológica permitió la oportunidad de cumplir con una serie de actividades inherentes a la revisión y lectura de diversos documentos donde se encontraron ideas explicitas relacionadas con los tópicos encargados de identificar a cada característica insertada en el estudio. Por lo tanto, se realizaron continuas interpretaciones con el claro propósito de revisar aquellas apreciaciones o investigaciones propuestas por diferentes investigadores relacionadas con el tema de interés, para luego dar la respectiva argumentación a los planteamientos, en función a las necesidades encontradas en la indagación.

Fuentes Documentales

El análisis correspondiente a las características que predomina en el tema seleccionado, llevan a incluir diferentes fuentes documentales encargadas de darle el respectivo apoyo y en ese sentido cumplir con la valoración de los hechos a fin de generar nuevos criterios que sirven de referencia a otros procesos investigativos. Para (CASTRO, 2016) las fuentes documentales incorporadas en la investigación documental o bibliográfica, “representa la suma de materiales sistemáticos que son revisados en forma rigurosa y profunda para llegar a un análisis del fenómeno”.(p.41). Por lo tanto, se procedió a cumplir con la realización de una lectura previa determinada para encontrar aquellos aspectos estrechamente vinculados con el tema, con el fin de explicar mediante un desarrollo las respectivas apreciaciones generales de importancia.

Técnicas para la Recolección de la Información

La conducción de la investigación para ser realizada en función a las particularidades que determinan a los estudios documentales, tiene como fin el desarrollo de un conjunto de acciones encargadas de llevar a la selección de técnicas estrechamente vinculadas con las características del estudio. En tal sentido, (Bolívar, 2015), refiere, que es “una técnica particular para aportar ayuda a los procedimientos de selección de las ideas primarias y secundarias”. (p. 71).

Por ello, se procedió a la utilización del subrayado, resúmenes, fichaje, como parte básica para la revisión y selección de los documentos que presentan el contenido teórico. Es decir, que mediante la aplicación de estas técnicas se pudo llegar a recoger informaciones en cuanto a la revisión bibliográfica de los diversos elementos encargados de orientar el proceso de investigación. Tal como lo expresa, (Bolívar, 2015) “las técnicas documentales proporcionan las herramientas esenciales y determinantes para responder a los objetivos formulados y llegar a resultados efectivos” (p. 58). Es decir, para responder con eficiencia a las necesidades investigativas, se introdujeron como técnica de recolección el método inductivo, que hizo posible llevar a cabo una valoración de los hechos de forma particular para llegar a la explicación desde una visión general.

Asimismo, se emplearon las técnicas de análisis de información para la realización de la investigación que fue ejecutada bajo la dinámica de aplicar diversos elementos encargados de determinar el camino a recorrer por el estudio, según, (Bolívar, 2015) las técnicas de procesamiento de datos en los estudios documentales “son las encargadas de ofrecer al investigador la visión o pasos que debe cumplir durante su ejercicio, cada una de ellas debe estar en correspondencia con el nivel a emplear” (p. 123). Esto indica, que para llevar a cabo el procesamiento de los datos obtenidos una vez aplicado las técnicas seleccionadas, tales como: fichas de resumen, textual, registros descriptivos entre otros, los mismos se deben ajustar al nivel que ha sido seleccionado.

Resultados

La OM es un tumor de crecimiento lento que consiste en una acumulación de sustancia mucosa con poco colágeno, cuya cantidad determina si se puede llamar mixofibroma (también llamado fibromixoma en la literatura). La neoplasia crece debido a este material mixoide. Solo ocasionalmente el mixoma odontogénico muestra la presencia de epitelio odontogénico o calcificación distrófica (Kramer, Pindborg, & Shear, 1992). Los tumores generalmente se intercalan con un número variable de pequeños capilares. A menudo se encuentran núcleos atípicos, pero generalmente no se observa pleomorfismo celular, nucléolos prominentes y figuras mitóticas. Aparentemente, sus límites clínicos y radiológicos pueden no representar histológicamente los límites verdaderos del tumor. Inmunohistoquímicamente, se ha informado de la presencia de marcadores mesenquimales como actina específica del músculo, vimentina y con menos frecuencia la proteína S-100.

Radiológicamente, la OM puede aparecer como una radio lucidez unilocular o multilocular con un patrón de "panal", "burbuja de jabón" o "raqueta de tenis" con expansión cortical y desplazamiento dental. Las lesiones de más de 4 cm tienden a ser multiloculadas, y las lesiones más pequeñas tienden a no estar vaciladas (Kaffe, Naor, & Buchner, 2007). La radio lucidez puede tener bordes claramente definidos o bordes difusos mal definidos. (Kaffe, Naor, & Buchner, 2007)encontraron evidencia radiológica de calcificaciones en el 12.5% de 164 OM publicados hasta 1997. Según (Noffke, Raubenheimer, Chabikuli, & Bouckaert, 2007) las variaciones en la presentación radiográfica hacen una interpretación diferencial radiológica del alargamiento de OM porque las características radiográficas se superponen con las de otras neoplasias benignas y malignas.

Figura 1. La vista frontal muestra la obliteración del surco naso maxilar derecho

Figura 2. Radiografía panorámica inicial, que muestra multilocular. lesión en el maxilar derecho y reabsorción radicular

Algunos OM pueden mostrar una apariencia radiopaca-radiolúcida mixta, que se atribuye a la presencia de focos de calcificación (Barros, Dominguez, & Cabrini, 2009). Se sugirió que esta apariencia puede deberse al hueso residual y no a la formación de hueso nuevo, y por lo tanto, se propuso que la OM debería considerarse en el diagnóstico diferencial de las lesiones radiopacas radiopacas mixtas. Se deben incluir varias lesiones en los diagnósticos diferenciales que incluyen ameloblastoma, hemangioma intraóseo, quiste óseo aneurismático, quiste odontogénico glandular, granuloma de células gigantes centrales, querubismo, tumor metastásico y, en casos de lesiones uniloculares, quistes simples y el queratoquiste odontogénico, especialmente el tipo multilocular. En pacientes de edad avanzada, no debe descartarse la posibilidad de una neoplasia maligna porque se han informado características radiográficas que se asemejan al osteosarcoma. Una biopsia es, por lo tanto, necesaria para determinar un diagnóstico preciso.

Figura 3. Las células estrelladas, redondeadas y en forma de huso, y pequeñas islas de restos epiteliales odontogénicos inactivos se dispersaron por toda la sustancia mixta mioide (HE, 200)

A pesar del hecho de que el mixoma odontogénico muestra un crecimiento local agresivo, se cree que nunca sufre una transformación maligna o da lugar a metástasis, pero hay informes de presuntas lesiones benignas que luego siguen un curso agresivo con recurrencias locales y metástasis a distancia. A pesar de la naturaleza benigna de estas lesiones, existe una alta tasa de recurrencia local después del legrado solo y en ciertos casos requiere una resección adecuada (Leiser, Abu-El-Naaj, & Peled, 2010).

Figura 4. TC axial. Masa grande que involucra el seno maxilar, con destrucción de los márgenes óseos del seno maxilar (a). Poca expansión a la cavidad nasal (b)

Figura 5. TC coronal. Expansión a la pared lateral del seno maxilar derecho (a). Destrucción de la pared nasal lateral, invadiendo el meato nasal inferior (b)

OM se describe comúnmente como un tumor de crecimiento lento y generalmente sin síntomas. También hay informes dispersos de ampliación rápida. En general, existe la impresión de que la duración de los síntomas está de acuerdo con el tamaño del tumor y la magnitud de los síntomas. La perforación ósea, con la posterior invasión en los tejidos blandos, que se informa que es común en OM grandes, también se observó en este paciente. La parestesia, la movilidad de los dientes y la ulceración se encontraban entre las otras quejas que los pacientes solían presentar.

Figura 6. Todo el aspecto de la lesión después de una incisión de Weber-Fergusson

Figura 7. Lesión eliminada de una pieza

Figura 8. Malla de titanio para evitar el colapso completo de la mejilla derecha

Los pacientes que describen su dolor como bastante severo, en general pertenecen al grupo con invasión de tejidos blandos. Los pacientes que se quejan de dolor leve a moderado generalmente tienen lesiones intraóseas. Los mixomas odontogénicos de rápido crecimiento son poco frecuentes, pero se han informado en la literatura. Los mixomas odontogénicos pueden ser extensos e involucrar a la mitad del maxilar superior o humano incluyendo la rama y el cóndilo (MacDonald-Jankowsky, Yeung, Lee, & Li, 2002). El seno maxilar a menudo está lleno de masa tumoral que puede conducir a exoftalmos, lo que no ocurrió en nuestro caso. En el estudio de Simon et al. [16], con 33 casos, los pacientes con tumores localizados posteriormente se presentaron tarde con lesiones más grandes que aquellos con tumores localizados anteriormente. Esto probablemente se deba a una desfiguración más visible y a la alteración de la función de mordida cuando las lesiones se encuentran en el área anterior.

El desplazamiento cortical externo e interno puede ser muy evidente, con destrucción ósea y protrusión de tejidos blandos, como se observa en la TC de nuestro caso, con expansión significativa del seno maxilar.

ción de la raíz, aunque es poco frecuente, pero el desplazamiento de los dientes es un hallazgo relativamente común. Considerando esto, es notable que (Kaffe, Naor, & Buchner, 2007)encontraron resorción de raíces en el 9.5% de los casos estudiados y (Noffke, Raubenheimer, Chabikuli, & Bouckaert, 2007) habían presentado trece casos (de treinta; 43%) con reabsorción de raíces. Plantearon la hipótesis de que la aparición más frecuente de reabsorción radicular en su estudio puede deberse al mayor tamaño y la presión posterior de los OM en comparación con los reportados en la literatura. Hubo festoneado de dientes en nuestro caso, un hallazgo que se correlaciona con la literatura, y también la resorción de la raíz, como lo describen otros autores. Pero ninguno fue desplazado. La falta de extrusión dental en el caso es probablemente el resultado del crecimiento en el seno maxilar.

Algunos autores habían asociado previamente el origen de OM con un cambio mixomatoso de un fibroma odontogénico o focos residuales de tejido embrionario. Sin embargo, el origen odontogénico de la neoplasia está respaldado por su similitud histológica con el ectomesénquima pulpar, su ocurrencia exclusiva en las proximidades de las partes de las mandíbulas que llevan los dientes, asociación ocasional con dientes faltantes o sin erupción, presencia de epitelio odontogénico inactivo en Una minoría de casos, y su rara aparición en otras partes del esqueleto, ofrecen apoyo a un origen odontogénico.

El mixoma odontogénico con frecuencia muestra una infiltración agresiva del tejido adyacente, así como una tendencia a recurrir después de la extirpación quirúrgica. Para manejar estos tumores de manera adecuada, es imprescindible determinar su extensión.

Además de las películas convencionales, el examen radiológico de las lesiones quísticas de la mandíbula puede incluir métodos como la tomografía computarizada (TC) y la resonancia magnética (RM). Se ha encontrado que estos métodos son superiores a las radiografías simples cuando se establece la extensión intratrastórea del tumor, la perforación cortical y la afectación de los tejidos blandos, y la extensión (MacDonald-Jankowsky, Yeung, Lee, & Li, 2002). Sin embargo, el desplazamiento dental y la reabsorción radicular se pueden observar de manera más confiable en las radiografías convencionales, como se muestra en la radiografía panorámica de nuestro caso. Sin embargo, se informó que incluso con el examen de TC, varios OM no podían distinguirse de otras lesiones. La resonancia magnética está indicada en casos de sospecha de OM recurrente, porque esta modalidad facilita la diferenciación entre el tejido conectivo fibroso y el tejido tumoral debido a las diferentes intensidades de señal (Farman, Nortjie, & Wood, 1993).

siones que pueden incluirse en los diagnósticos diferenciales de OM, hay algunos aspectos que se deben tener en cuenta, porque el mixoma puede presentar características radiográficas variables. A diferencia de los granulomas de células gigantes, los mixomas multiloculares a menudo se encuentran en las regiones posteriores y se observa una trabeculación fina dentro de las lesiones. La lesión de células gigantes del hiperparatiroidismo puede eliminarse si no hay antecedentes de enfermedad renal y la química del suero es normal. El querubismo, una lesión rara que se encuentra en los niños, puede descartarse en la mayoría de los casos debido a la edad del paciente y los hallazgos clínicos. En contraste con el mixoma, el quiste óseo animal se presenta con síntomas como dolor en las piernas y dolor. El hemangioma intraóseo puede descartarse porque la aspiración de un mixoma no es productiva. La posibilidad de un tumor maligno siempre debe considerarse. Especialmente, en pacientes mayores no se debe descuidar la posibilidad de un tumor metastásico. Se pueden observar características radiológicas que se asemejan al osteosarcoma. Algunos casos de (Noffke, Raubenheimer, Chabikuli, & Bouckaert, 2007) se presentó con dientes extruidos y espacios de ligamentos periodontales ensanchados, imitando una neoplasia osteogénica. Se deben incluir varias lesiones en los diagnósticos diferenciales; por lo tanto, es necesaria una biopsia para determinar un diagnóstico preciso.

Otros tumores de la mandíbula que pueden dar lugar a problemas de diagnóstico diferencial histológico son el fibroma desmoplásico y el fibroma odontogénico. El primero se puede distinguir por sus fascículos fibrosos en espiral compactos y sus núcleos filiformes. El último, el fibroma odontogénico, es más fibroso, está encapsulado y carece de las células estrelladas típicas del mixoma.

La terapia quirúrgica y adyuvante apropiada depende de un diagnóstico correcto. La interacción entre el médico y el patólogo, especialmente cuando se trata de lesiones odontogénicas, es esencial. La terapia actual recomendada depende del tamaño de la lesión y de su naturaleza y comportamiento, y puede variar desde un legrado conservador hasta una escisión radical (Leiser, Abu-El-Naaj, & Peled, 2010). La extirpación quirúrgica completa, utilizando legrado y ostectomía periférica sola, no es suficiente ya que la lesión no está encapsulada y porque el tejido mixomatoso se infiltra en el hueso adyacente. Estas características pueden explicar la alta tasa de recurrencia de los mixomas, donde la enucleación simple y el legrado solo pueden tener tasas de recurrencia que van del 10 al 33%. Las recurrencias son el resultado de una invasión local insidiosa en el hueso esponjoso más allá de los márgenes radiográficamente visibles y la ausencia de encapsulación.

Debido a la alta tasa de recurrencia de los mixomas cuando se trata de manera conservadora, la política de nuestro departamento es que el protocolo de tratamiento para la OM sea una resección primaria radical del tumor con preservación máxima de las estructuras anatómicas circundantes, con una ostectomía periférica de la cavidad limita con un gran taladro esférico, para minimizar la posibilidad de reincidencia. Esto ocurre porque aparentemente sus límites clínicos y radiológicos pueden no representar histológicamente los límites verdaderos del tumor. Una cirugía conservadora basada en enucleación y legrado solo debe ser aceptable para el mixoma de pequeño tamaño. Cuando se detecte un tumor pequeño, el resultado funcional y estético será menos incapacitante incluso después de una cirugía tan radical. No fue nuestro caso, donde se realizó una maxillectomía parcial.

La reconstrucción puede comenzar inmediatamente después del procedimiento quirúrgico o retrasarse hasta que haya transcurrido un período libre de enfermedad adecuado. Los pequeños defectos óseos (menores de 5 cm) se pueden reconstruir con una almohadilla de grasa bucal o con un injerto óseo corticocanceloso de cresta ilíaca. Los defectos más grandes (más de 5 cm) generalmente requieren reconstrucción protésica primaria (obturador) seguida de un obturador final, como lo demuestran (Leiser, Abu-El-Naaj, & Peled, 2010) Las lesiones mandibulares se pueden tratar principalmente con una placa de reconstrucción seguida de un colgajo libre fibular vascularizado inmediato o tardío, injerto de cresta ilíaca, injerto costo condral o colgajo libre osteocutáneo escapular.

De acuerdo con (Leiser, Abu-El-Naaj, & Peled, 2010), generalmente en OM grandes, se recomienda un período libre de enfermedad de varios años debido a las altas tasas de recurrencia del tumor y la morbilidad del sitio donante. Creen que un seguimiento mínimo de 5 años es aconsejable para establecer el estado libre de enfermedad a fin de pasar a la fase reconstructiva final de todos los pacientes con OM. Es por eso que decidimos en el primer momento no reconstruir el defecto, y solo colocamos una malla de titanio para evitar el colapso completo de la mejilla derecha. En nuestro caso, la escisión quirúrgica amplia condujo a un buen resultado postoperatorio sin secuelas funcionales desde el punto de vista ocular y con un pequeño déficit estético que el paciente consideró no importante.

Conclusiones

Este caso resalta la importancia de incluir el mixoma en el diagnóstico diferencial de las lesiones radio opacas radiolúcidas en la mandíbula o el maxilar. El examen radiográfico preoperatorio adecuado es importante para determinar la afectación ósea y la extensión del tumor. Esto debería incluir radiografías simples obtenidas en diferentes proyecciones y, en casos apropiados, también técnicas tridimensionales como tomografías computarizadas e imágenes de resonancia magnética.

La colaboración de un patólogo experimentado es esencial, ya que este diagnóstico puede llevar a una cirugía o un tratamiento más conservador, y el seguimiento debe restringirse, con exámenes de imágenes para detectar cualquier recurrencia temprana. En caso de resecciones tumorales grandes, los procedimientos de reconstrucción deben retrasarse hasta que haya transcurrido un período libre de enfermedad adecuado.

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