Nadia Lency Pazmiño Peña a; Johanna Katiuska Loja Vanegas b; Yessica Valeria Toledo Calle c; Mayra Alexandra Bermeo Naranjo d
DOI: 10.26820/reciamuc/3.(1).enero.2019.427-442
URL: http://reciamuc.com/index.php/RECIAMUC/article/view/243
Código UNESCO: 3205 Medicina Interna
Tipo de Investigación: Artículo de Revisión
| Recibido: 10/12/2018 | Aceptado: 20/01/2019 | Publicado: 30/01/2019 |
| Correspondencia: director@reciamuc.com | ||
La artritis idiopática juvenil (AIJ) es un amplio espectro de enfermedades definidas por la presencia de artritis de etiología desconocida, que tienen promedio más de seis semanas de duración, y ocurre en niños menores de 16 años. AIJ abarca varias categorías de enfermedades, cada una con distintas manifestaciones clínicas, hallazgos de laboratorio, antecedentes genéticos y patogénesis. La AIJ está clasificada en siete subtipos por la Liga Internacional de Asociaciones para Reumatología: sistémica, oligoarticular, poliarticular con y sin factor reumatoide, artritis relacionada con entesitis, artritis psoriásica y artritis no diferenciada. El diagnóstico del subtipo preciso es un requisito importante para la gestión y la investigación. La AIJ es una enfermedad reumática crónica común en niños y es una causa importante de discapacidad aguda y crónica. La artritis o los síntomas similares a la artritis pueden estar presentes en muchas otras afecciones. Por lo tanto, es importante tener en cuenta los diagnósticos diferenciales para la AIJ que incluyen infecciones, otras enfermedades del tejido conectivo y malignidades. La leucemia y la artritis séptica son las enfermedades más importantes que pueden confundirse con la AIJ. El objetivo de esta revisión es proporcionar un resumen de los subtipos y diagnósticos diferenciales de AIJ.
Palabras Claves: Artritis Idiopática Juvenil; Subtipo; Diagnóstico Diferencial; Niños.
Juvenile idiopathic arthritis (JIA) is a broad spectrum of disease defined by the presence of arthritis of unknown etiology, lasting more than six weeks duration, and occurring in children less than 16 years of age. JIA encompasses several disease categories, each with distinct clinical manifestations, laboratory findings, genetic backgrounds, and pathogenesis. JIA is classified into seven subtypes by the International League of Associations for Rheumatology: systemic, oligoarticular, polyarticular with and without rheumatoid factor, enthesitis-related arthritis, psoriatic arthritis, and undifferentiated arthritis. Diagnosis of the precise subtype is an important requirement for management and research. JIA is a common chronic rheumatic disease in children and is an important cause of acute and chronic disability. Arthritis or arthritis-like symptoms may be present in many other conditions. Therefore, it is important to consider differential diagnoses for JIA that include infections, other connective tissue diseases, and malignancies. Leukemia and septic arthritis are the most important diseases that can be mistaken for JIA. The aim of this review is to provide a summary of the subtypes and differential diagnoses of JIA.
Key Words: Juvenile idiopathic arthritis; Subtype; Differential Diagnosis; Children.
Introducción
Artritis idiopática juvenil (AIJ) es un término general para un grupo de artritis crónicas. Se define el término crónico cuando dura más de 6 semanas, el idiopático es de etiología desconocida y juvenil se define como un inicio de la artritis en16 años o menos (Ravelli A, 2007). El concepto de que la poliartritis inflamatoria ocurrió en la infancia fue sugerido en 1864 por Cornil. George Frederick Still, un pediatra inglés, presentó la descripción clásica de artritis crónica infantil en 1897 mientras era registrador médico en el Hospital for Sick Children, Great Ormond Street, Londres (Ravelli A, 2007). En el pasado, la artritis infantil se llamaba artritis reumatoide juvenil, pero los criterios del Colegio Americano de Reumatología han sido ampliamente utilizados en los Estados Unidos y fue llamado artritis crónica juvenil por la Liga Europea contra el reumatismo en Europa. En 1993, el Comité de Pediatría de la Liga Internacional de Asociaciones de Reumatología (ILAR) propuso una clasificación de la artritis idiopática de la infancia. La AIJ es la enfermedad reumática crónica más común de la infancia, la enfermedad crónica más frecuente de los niños y una causa importante de discapacidad a largo plazo.
La incidencia ha variado de 2 a 23 por 100.000 y las tasas de prevalencia han variado de 4 a 400 por100,000 niños (Thierry S, 2014).La Liga Internacional de Asociaciones de Reumatología clasificó la AIJ en siete subtipos basados en distintos hallazgos clínicos y de laboratorio: sistémicos, oligoarticulares, poliarticular con y sin factor reumatoide, artritis relacionada con entesitis (ERA), artritis psoriásica y Artritis indiferenciada. Una notable tasa diferente en la frecuencia de AIJ ha notado en diferentes zonas geográficas y grupos étnicos. En los países occidentales, la oligoartritis es el subtipomás común, mientras que la poliartritis predomina en Costa Rica, India y Nueva Zelanda. En Asia, la artritis sistémica representa una mayor proporción de la artritis infantil. En India, México y Canadá, una mayor incidencia de la efectividad se ha registrado, reflejando, al menos en parte, la alta frecuencia del antígeno leucocitario humano(HLA) -B27 en estas poblaciones (Ravelli A, 2007). Factor Reumatoide(RF): la poliartritis positiva es la menos común del subtipo global. Cada subtipo tiene una manifestación diferente y requiere diferentes tratamientos. Por lo tanto, es importante diagnosticar el subtipo exacto como se mencionó anteriormente, AIJ es un término general para un grupo de artritis crónicas de etiología desconocida que excluye otras condiciones conocidas. Los síntomas clínicos de la AIJ pueden ser bastante variable como resultado, el diagnóstico diferencial desospecha de AIJ puede ser difícil, especialmente al inicio o temprano en el curso de la enfermedad. La enfermedad puede desarrollarse sobre días o incluso semanas, haciendo así el diagnóstico difícil a la hora de la presentación para hacer un diagnóstico clínico de AIJ, el primer paso es excluir las artritis de etiologías conocidas. Tratamiento tardío por retraso excesivo de diagnóstico puede causar daños severos a las articulaciones y otros órganos, induciendo discrepancia en la longitud de las piernas y pérdida visual.
Por lo tanto, la detección temprana de AIJ es fundamental para garantizar tratamiento inmediato y para prevenir a corto y largo plazo complicaciones en la infancia.
Metodología.
Para el desarrollo de este proceso investigativo, se plantea como metodología la encaminada hacia una orientación científica particular que se encuentra determinada por la necesidad de indagar en forma precisa y coherente una situación, en tal sentido (Davila, 2015) define la metodología “como aquellos pasos previos que son seleccionados por el investigador para lograr resultados favorables que le ayuden a plantear nuevas ideas”.(p.66)
Lo citado por el autor, lleva a entender que el desarrollo de la acción investigativa busca simplemente coordinar acciones enmarcadas en una revisión bibliográfica con el fin de complementar ideas previas relacionadas al diagnóstico de la artritis idiopática juvenil a través de una revisión de literatura, para así finalmente elaborar un cuerpo de consideraciones generales que ayuden a ampliar el interés propuesto.
Tipo de Investigación
Dentro de toda práctica investigativa, se precisan acciones de carácter metodológico mediante las cuales, se logra conocer y proyectar los eventos posibles que la determinan, así como las características que hacen del acto científico un proceso interactivo ajustado a una realidad posible de ser interpretada. En este sentido, se puede decir, que la presente investigación corresponde al tipo documental, definido por Castro (2016), “se ocupa del estudio de problemas planteados a nivel teórico, la información requerida para abordarlos se encuentra básicamente en materiales impresos, audiovisuales y /o electrónicos”. (p.41).
En consideración a esta definición, la orientación metodológica permitió la oportunidad de cumplir con una serie de actividades inherentes a la revisión y lectura de diversos documentos donde se encontraron ideas explicitas relacionadas con los tópicos encargados de identificar a cada característica insertada en el estudio. Por lo tanto, se realizaron continuas interpretaciones con el claro propósito de revisar aquellas apreciaciones o investigaciones propuestas por diferentes investigadores relacionadas con el tema de interés, para luego dar la respectiva argumentación a los planteamientos, en función a las necesidades encontradas en la indagación.
Fuentes Documentales
El análisis correspondiente a las características que predomina en el tema seleccionado, llevan a incluir diferentes fuentes documentales encargadas de darle el respectivo apoyo y en ese sentido cumplir con la valoración de los hechos a fin de generar nuevos criterios que sirven de referencia a otros procesos investigativos. Para (CASTRO, 2016) las fuentes documentales incorporadas en la investigación documental o bibliográfica, “representa la suma de materiales sistemáticos que son revisados en forma rigurosa y profunda para llegar a un análisis del fenómeno”.(p.41). Por lo tanto, se procedió a cumplir con la realización de una lectura previa determinada para encontrar aquellos aspectos estrechamente vinculados con el tema, con el fin de explicar mediante un desarrollo las respectivas apreciaciones generales de importancia.
Técnicas para la Recolección de la Información
La conducción de la investigación para ser realizada en función a las particularidades que determinan a los estudios documentales, tiene como fin el desarrollo de un conjunto de acciones encargadas de llevar a la selección de técnicas estrechamente vinculadas con las características del estudio. En tal sentido, (Bolívar, 2015), refiere, que es “una técnica particular para aportar ayuda a los procedimientos de selección de las ideas primarias y secundarias”. (p. 71).
Por ello, se procedió a la utilización del subrayado, resúmenes, fichaje, como parte básica para la revisión y selección de los documentos que presentan el contenido teórico. Es decir, que mediante la aplicación de estas técnicas se pudo llegar a recoger informaciones en cuanto a la revisión bibliográfica de los diversos elementos encargados de orientar el proceso de investigación. Tal como lo expresa, (Bolívar, 2015) “las técnicas documentales proporcionan las herramientas esenciales y determinantes para responder a los objetivos formulados y llegar a resultados efectivos” (p. 58). Es decir, para responder con eficiencia a las necesidades investigativas, se introdujeron como técnica de recolección el método inductivo, que hizo posible llevar a cabo una valoración de los hechos de forma particular para llegar a la explicación desde una visión general.
Asimismo, se emplearon las técnicas de análisis de información para la realización de la investigación que fue ejecutada bajo la dinámica de aplicar diversos elementos encargados de determinar el camino a recorrer por el estudio, según, (Bolívar, 2015) las técnicas de procesamiento de datos en los estudios documentales “son las encargadas de ofrecer al investigador la visión o pasos que debe cumplir durante su ejercicio, cada una de ellas debe estar en correspondencia con el nivel a emplear” (p. 123). Esto indica, que para llevar a cabo el procesamiento de los datos obtenidos una vez aplicado las técnicas seleccionadas, tales como: fichas de resumen, textual, registros descriptivos entre otros, los mismos se deben ajustar al nivel que ha sido seleccionado.
Resultados.
La AIJ sistémica representa el 5% 15% de los niños con AIJ en América del Norte y Europa. La AIJ sistémica se define como la presencia de artritis acompañada o precedida por una fiebre intermitente diaria de más de 39 °C, que dura más de 2 semanas, y al menos uno de los siguientes síntomas: exantema evanescente característico, linfadenopatía generalizada, serositis, hepatomegalia o esplenomegalia (Duffy CM, 2005).
La fiebre tiene un patrón típico de una o dos espigas diarias de más de 39°C. La erupción característica evanescente suele aparecer con fiebre y no es fijo, eritematoso, rosa salmón y macular. La artritis es a menudo simétrica y poliarticular, pero podría estar ausenteal inicio, desarrollándose posteriormente en el curso de la enfermedad(Ravelli A, 2007).Aunque no hay datos específicos de laboratorio, los signos inflamatorios sistémicos están siempre presentes. Los hallazgos de laboratorio muestran leucocitosis con neutrofilia, trombocitosis, tasa elevada de sedimentación eritrocítica (ESR), y proteína C reactiva elevada. La anemia microcítica también esun hallazgo de laboratorio común. En pacientes con AIJ sistémica, la presencia de pancitopenia, hipofibrinogenemia, hiperferritinemia, hipertrigliceridemia y aumento de la transaminasa sérica sugieren la aparición del síndrome de activación de macrófagos (MAS) (tabla 1)(Ravelli A M. F., 2016). MAS es la complicación más devastadora de la AIJ sistémica y se produce en 5% ∼8% de AIJ sistémica (Cassidy JT, 2010).
Tabla1. Nuevos criterios de clasificación de la activación de macrófagos síndrome de Ravelli en 2016
La poliartritis RF negativa representa el 17% de los niñoscon AIJ. La poliartritis RF negativa se define como una artritis que afecta a cinco o más articulaciones durante los primeros 6 meses de enfermedad y ausencia de inmunoglobulina (Ig) M RF. Este es un subtipo heterogéneo que puede manifestarse con al menos tres subconjuntos distintos. El primersub conjunto es una forma que se parece a la oligoartritis de inicio temprano, pero difiere en el número de articulaciones afectadas en los primeros 6 meses de enfermedad. El segundo subconjunto es más similar a la artritis reumatoide (AR) negativa de los adultos, y es caracterizada por artritis simétrica de grandes y pequeñas articulaciones de inicio tardío y anticuerpos antinucleares negativos(ANA). El tercer subconjunto, conocido como "sinovitis seca", muestra una inflamación de las articulaciones insignificante pero una rigidez prominente y flexiones por contracción. Este subconjunto a menudo responde mal al tratamiento y puede perseguir un proceso destructivo(Ansell, 1987).
La poliartritis RF-positiva representa el 3% de los niños con AIJ(Ravelli A M. A., 2007). La poliartritis RF positiva se define como una artritis que afecta a cinco o más articulaciones durante las primeras 6meses de enfermedad con la presencia de una IgM RF en a al menos dos ocasiones con más de 3 meses de diferencia. La poliartritis RF positiva es igual que la RF positiva en adultos RA, pero se produce principalmente en las adolescentes. El hallazgo típico es una poliartritis simétrica que afecta a las pequeñas articulaciones de las manos y pies. También están presentes los nodulos reumatoidesnódulos que rara vez se ven en los otros subtipos de AIJ.
La oligoartritis representa del 50% al 80% de todos los niñoscon AIJ. La oligoartritis se define como una artritis que afecta a cuatro o menos articulaciones durante los primeros 6 meses de enfermedad. En la clasificación ILAR, los niños que satisfacen los siguientes criterios están excluidos de la oligoartritis: psoriasis, antecedentes familiares de psoriasis, enfermedad asociada a HLA-B27 en un familiar de primer grado, una prueba de RF positiva, o enfermedad que ocurre en un paciente masculino mayor de 6 años (Ravelli A M. A., 2007).
La oligoartritis se subdivide como persistente o extendida. La oligoartritis persistente se limita a cuatro o menos articulaciones involucradas durante todo el curso de la enfermedad, mientras que la oligoartritis extendida se extiende a más de cuatro articulaciones después de los primeros 6 meses de la enfermedad. La artritis en muñecas y tobillos y alta ESR al inicio se han identificado como predictores de un curso extendido. La mayoría de los niños con oligoartritis muestran hallazgos típicos no vistos en adultos, como artritis asimétrica, inicio temprano de la enfermedad(＜ 6 años), predilección femenina, alta frecuencia de positivos ANA, y alto riesgo de iridociclitis. La oligoartritis afecta predominantemente las articulaciones de las extremidades inferiores con la articulación de la rodilla más comúnmente afectada, seguida de la articulación del tobillo. Las peores complicaciones de la oligoartritis son discrepancia en la longitud de la pierna y pérdida visual.
La iridociclitis es un rasgo característico de la oligoartritis y afecta del 20% al 30% de los pacientes con oligoartritis. Los pacientes ANA-positivos tienen el mayor riesgo de iridociclitis.La aparición de iridociclitis es insidiosa y asintomática, en contraste con la iridociclitis dolorosa observada en la ERA. Iridociclitis en oligoartritis se observa en menos del 10%de pacientes antes de la aparición de la artritis, con la mayoría de los casos desarrollando de 5 a 7 años después de la aparición de la artritis(Szer, Kimura, Malleson, & Southwood, 2006).
Dado que la iridociclitis es asintomática al inicio, los niños con oligoartritis deben ser examinado periódicamente por examen con lámpara de hendidura. ERA representa del 1% al 7% de todos los niños con AIJ (Ravelli A M. A., 2007).La ERA se define como artritis y entesitis de almenos 6 semanas de duración en un niño menor de 16 años, oartritis o entesitis más dos de los siguientes: sensibilidad sacroilíacoo dolor espinal inflamatorio, positividad HLA-B27,aparición de artritis en un varón mayor de 6 años, oantecedentes familiares de enfermedad asociada a HLA-B27. Los sitios más comunes de entesitis son las inserciones de calcáneo del tendón de Aquiles, la fascia plantar y la zona tarsal. La artritis afecta comúnmente a las articulaciones de la parte baja de las extremidades a diferencia de otros subtipos de AIJ.
La artritis psoriásica juvenil (JPsA) representa el 7% de todos niños con AIJ(Ravelli A M. A., 2007). JPsA se define como la simultánea presencia de artritis y una erupción psoriásica típica, o, si no hay erupción, la presencia de artritis y cualquiera de los dos a continuación: antecedentes familiares de psoriasis en un familiar de primer grado, dactilitis (hinchazón parecida a una salchicha de uno o más dedos) que se extiende más allá del margen de la articulación), y picaduras de uñas u onicolisis. Las exclusiones incluyen la AIJ sistémica, RF positiva, y enfermedad HLA-B27 en familiares de primer grado de los niños. Cada vez hay más evidencia de que JPsA no es una entidad de enfermedad homogénea, sino que incluye al menos dos subgrupos distintos: uno comparte las mismas características como AIJ positivo de inicio temprano, y el otro pertenece al espectro de espondiloartropatías.
La artritis indiferenciada representa el 10% de todos los niños con AIJ. La artritis indiferenciada se define como artritis crónica que no puede ser clasificada como una de los subtipos anteriores. Esto incluye pacientes que no se reúnen los criterios para cualquier subtipo, o que cumplan los criterios para más de uno. Dependiendo de las nuevas manifestaciones, el diagnóstico de la artritis indiferenciada puede cambiar. Las características de cada subtipo de AIJ se enumeran en la Tabla 2.
Diagnóstico diferencial
La artralgia infantil surge de varias causas, entre ellas AIJ, infección, tumor, dolores de crecimiento, sinovitis transitoria de la cadera, etc. Hay muchas enfermedades que puede imitar la AIJ. La artritis séptica (AS) es la causa más frecuente de artritis en niños hospitalizados, seguido de AIJ. AS usualmente ocurre en la infancia como una complicación de la bacteriemia y se considera una verdadera emergencia clínica. El organismo infeccioso más común de la AS es el estafilococoaureus. Otros organismos importantes son el estreptococo, Pseudomonas aeruginosa, neumococos, NeisseriaMeningitidis, Escherichiacoli, Klebsiella especies(Prabhu & Balan, 2010).
La diferenciación temprana entre SA y JIA es esencial en la gestión, como los niños con AS requieren tratamiento urgente incluyendo drenaje articular quirúrgico y antibióticos intravenosos. En comparación, los niños con AIJ requieren tratamiento no urgente, incluyendo antiinflamatorios no esteroideos, medicamentos y / o inyecciones intraarticulares de triamcinolona, Hexacetonida y / o agentes biológicos. La aparición de fiebre, malestar y signos de localización prominentestales como eritema, calor local y dolor significativo en las articulaciones afectadas son todas sugestivas de una articulación séptica.
El estándar de oro para el diagnóstico de AS es el aislamiento del agente causativo del líquido articular o de la sangre, pero esto no siempre es posible, especialmente en niños. El drenaje articular e inmovilización puede demorar el tratamiento apropiado de la AIJ síes mal diagnosticado, lo que resulta en una progresión adicional de la enfermedad y aumento de la erosión articular y la discapacidad.
La sinovitis transitoria de la cadera es benigna, condición inflamatoria autolimitadasinovial y se produce con mayor frecuencia en niños de 3 a 8 años. Dolores en la cadera y el muslo puede ser de inicio repentino y puede durar 6 días. La sinovitis transitoria es la causa más frecuente de la artritis y comúnmente involucra a un niño sano con un historial de reciente infección leve de las vías respiratorias superiores que presenta con una cojera dolorosa (Prabhu & Balan, Approach to a child with monoarthritis. , 2010). La gestión implica tratamiento sintomático, sin función para la terapia quirúrgica.
La sinovitis transitoria de la cadera es un diagnóstico de exclusión, la artritis séptica de la cadera es la enfermedad más importante. Eso hay que distinguirlo. El criterio de Kocher es una herramienta útil en la diferenciación de la artritis séptica de Sinovitis transitoria en el niño con cadera dolorosa. Enfermedades malignas, incluyendo leucemia, linfoma, neuroblastoma, osteosarcoma, y el sarcoma de Ewing puede presentar como dolor en las articulaciones. Los síntomas de la artritis, a veces con un patrón migratorio, puede preceder a las características hematológicas de la malignidad. Hallazgos considerables que señala que el diagnóstico de malignidad son palidez, moretones, linfadenopatía, hepatoesplenomegalia y sensibilidad ósea.
La hemartrosis recurrente es un sello de la hemofilia A, el cual es uno de los recesivos ligados al X más importantes de las enfermedades coagulopáticas. La hemartrosis puede ocurrir antes que el niño comience a caminar, y la frecuencia de hemartrosis aumenta durante la infancia. Las articulaciones más afectadas son las rodillas, los tobillos y los codos(Ravelli A M. A., 2007).
Conclusiones.
AIJ es un término genérico que describe una clínica heterogénea de un grupo de artritis de causa desconocida, de larga duración durante al menos 6 semanas, y con inicio antes de los 16 años. AIJ se clasifica en siete subtipos basados en distintos resultados clínicos y de laboratorio: sistémicos, Oligoarticular, poliarticular con y sin factor reumatoide, ERA, artritis psoriásica e indiferenciada. Cada subtipo tiene una manifestación diferente y requiere diferentes tratamientos, y por eso es importante diagnosticar el subtipo exacto. Al hacer un diagnóstico clínico de AIJ, es importante excluir la artritis de las etiologías conocidas que incluyen artritis séptica, sinovitis transitoria, hemofilia, y malignidad.
Bibliografía
Ansell, B. (1987). Juvenile chronic arthritis. Scand J Rheumatol Suplement. 66, 47-50.
Bolívar, J. (2015). Investigación Documental. México. Pax.
Cassidy JT, P. R. (2010). Textbook of pediatric rheumatology. 6ta Ed. Philadelphia: Saunders Co.
Castro, J. (2016). Técnicas Documentales. México. Limusa.
Davila, A. (2015). Concepto de terminos cientificos. Caracas: Oasis.
Duffy CM, C. R. (2005). Nomenclature and classification in chronic childhood arthritis: time for a change? Arthritis Rheum. 52, 382-385.
Prabhu, A., & Balan, S. (2010). Approach to a child with monoarthritis. Indian J Pediatr. 77, 997-1004.
Prabhu, A., & Balan, S. (2010). Approach to a child with monoarthritis. . Indian J Pediatr. 77, 997-1004.
Ravelli A, M. A. (2007). Juvenile idiopathic arthritis. Lancet. 369., 767-778.
Ravelli A, M. F. (2016). Classification criteria for macrophage activation syndrome complicating systemic juvenile idiopathic arthritis. Ann Rheum Dis. 75., 481-489.
Szer, I., Kimura, Y., Malleson, P., & Southwood, T. (2006). Arthritis in childhood. New York, NY.: Oxford University Press.
Thierry S, F. B. (2014). Prevalence and incidence of juvenile idiopathic arthritis: a systematic review. Joint Bone Spine. 81, 112-117.