Andrea Enriqueta Naranjo Castillo a; Shyrle Lisbeth Vaca Rodríguez b; María Gabriela Lucin Salazar c; Danilo José Cabrera Galecio d
Síndrome mediastinal causas, diagnóstico y tratamiento
Mediastinal syndrome causes, diagnosis and treatment
Revista Científica de Investigación actualización del mundo de las Ciencias. Vol. 3 núm., 1, enero, ISSN: 2588-0748, 2018, pp. 242-271
DOI: 10.26820/reciamuc/3.(1).enero.2019.242-271
URL: http://reciamuc.com/index.php/RECIAMUC/article/view/234
Código UNESCO: 3205 Medicina Interna
Tipo de Investigación: Artículo de Revisión Editorial Saberes del Conocimiento
Recibido: 10/12/2018 Aceptado: 20/01/2019 Publicado: 30/01/2019 Correspondencia: director@recumauc.com
Diploma Superior en Atención Primaria en Salud; Médico; Guayaquil, Ecuador.
Médico; Guayaquil, Ecuador.
Médico; Guayaquil, Ecuador.
Médico; Guayaquil, Ecuador.
RESUMEN
El mediastino corresponde a una parte del cuerpo humano que contienen los principales organismos del tórax, las cuales delimita entre el aparato digestivo, la columna vertebral y esternón. Las enfermedades pueden alterar el funcionamiento de los demás órganos que hacen vida dentro del mediastino debido a que modifican el equilibrio estático y dinámico del entorno. El síndrome mediastinal se caracteriza por ejercer una compresión en los diferentes órganos del mediastino a través de una masa que puede ser benigna o maligna según sea el caso del paciente. Poder encontrar las causas y su diagnóstico permitirá que el tratamiento sea el más acorde a la mejora en la salud del paciente. Por lo tanto, esta investigación tiene como objetivo general analizar las causas, diagnóstico y tratamiento del síndrome mediastinal. La metodología empleada se basó en una investigación de carácter documental y bibliográfico. Los resultados arrojaron que hay diferentes patologías dentro del síndrome mediastinal las cuales son el síndrome de la vena cava superior, el síndrome de la vena cava inferior, linfoma, neuroblastomas y neurfibromas. La conclusión arrojó que los síntomas generales son tos, disnea y dolor torácico. Las causas son diversas y dependen de cada una de las patologías. El hallazgo de estas enfermedades ocurre de manera incidental. Dependiendo de la histología del paciente se aplican radiografías, TCMD, resonancia magnética o gammagrafías como técnicas diagnósticas. El tratamiento predominante es extracción quirúrgica o aplicación de quimioterapia o radioterapia según sea el caso, lo cual va permitir una mejor calidad de vida del paciente y sus familiares.
Palabras Claves: Mediastino; Síndrome Mediastinal; Diagnóstico; Tratamiento.
ABSTRACT
The mediastinum corresponds to a part of the human body that contains the main organisms of the thorax, which delimits between the digestive system, the spine and sternum. Diseases can alter the functioning of other organs that make life within the mediastinum because they modify the static and dynamic equilibrium of the environment.The mediastinal syndrome is characterized by exerting a compression on the different organs of the mediastinum through a mass that can be benign or malignant depending on the case of the patient. Being able to find the causes and their diagnosis will allow the treatment to be the most appropriate to the improvement of the patient's health. Therefore, this research has as its general objective to analyze the causes, diagnosis and treatment of the mediastinal syndrome.The methodology used was based on a documentary and bibliographic research. The results showed that there are different pathologies within the mediastinal syndrome which are the superior vena cava syndrome, the inferior vena cava syndrome, lymphoma, neuroblastomas and neurofibromas. The conclusion showed that the general symptoms are cough, dyspnea and chest pain. The causes are diverse and depend on each of the pathologies.The finding of these diseases occurs incidentally. Depending on the histology of the patient, X-rays, MDCT, magnetic resonance or scintigraphy are used as diagnostic techniques. The predominant treatment is surgical removal or application of chemotherapy or radiotherapy as the
Key Words: Mediastinum; Mediastinal Syndrome; Diagnosis; Treatment.
Introducción.
Para poder comprender el síndrome mediastinal es necesario analizar la importancia que radica el mediastino en la salud del ser humano. El mediastino es el espacio comprendido entre el orificio torácico superior arriba, el diafragma abajo, el esternón enfrente, la columna vertebral atrás y la pleura mediastinal a los lados, excepto los pulmones, todas las vísceras torácicas se hallan en el mediastino(Ibarra-Pérez, Kelly-García, & Fernández-Corzo, 2001). Esto se puede observar en la Figura 1.
Fuente: (Tramontini, 2019)
Las partes que conforman el mediastino tienen una importancia porque el espacio generado cumple una función de mantener el equilibrio estático y dinámico y a su vez permite la circulación venosa del entorno.
La base del mismo es el diafragma, que presenta diversos orificios para el paso de estructuras vasculares y digestivas. El límite anterior se encuentra en el esternón y las articulaciones esternocondrales, y el posterior en la columna vertebral y las articulaciones costovertebrales. El extremo comunica con el cuello a través del desfiladero cérvico-torácico (Heras Gómez, 2006, pág. 1231).
Ahora las enfermedades que empezaron a surgir dentro de esta región permitieron clasificar el mediastino en 3 zonas con el fin de poder localizar, diagnósticas y tratar estas enfermedades. En la Figura 2 se puede detallar dos de estas partes.
El mediastino se divide en tres porciones: anterosuperior, media y posterior. Según esta división el mediastino anterosuperior incluye el timo, el cayado aórtico y sus ramas, el tronco venoso braquiocefálico y tejido linfático; el mediastino medio incluye corazón, pericardio, ganglios linfáticos, estructuras nerviosas, tráquea e hilio pulmonar y el mediastino posterior contiene el esófago, la aorta, ganglios autónomos paravertebrales, cadena simpática, nervio vago, conducto torácico y vena ácigos(Patané, y otros, 2006, pág. 47)
Fuente: (Tramontini, 2019)
El mediastino contiene órganos que pueden sufrir tumores de carácter benigno o maligno por lo que esta región le procede a realizar tratamientos quirúrgicos. Los timomas, tumores neurogénicos y los quistes benignos justifican el 60% de la patología quirúrgica del mediastino; los linfomas, teratomas y las enfermedades granulomatosas representan el 30%, y el 10% restante corresponde a lesiones vasculares(Patané, y otros, 2006).Esta división en compartimientos es útil dado que las lesiones tumorales mediastínicas pueden facilitar o ayudar al diagnóstico según el compartimiento que ocupen(Ríos Rodríguez, Capin Sarria, & Torres Aja, 2008).Ahora, las masas mediastinales del compartimento anterior son las más frecuentes y representan el 50% de los tumores mediastinales(Torres-Rodríguez, y otros, 2016). El mediastino anterior se muestra en la Figura 3.
De aquí se puede derivar la patología que pueden determinar las diversas manifestaciones clínicas que disminuyen la calidad de vida de los pacientes. Las enfermedades del mediastino tienen u origen sistémico, regional de vecindad, congénitas o adquiridas, primarias o metastásicas de órganos distantes (Euwing, 1989). Existen tres grupos de patología las cuales son los procesos inflamatorios, tumorales (quistes y tumores) y neoplasias mediastinales.
Dentro de los procesos inflamatorios encontramos las mediastinitis. Las mediastinitis se clasifican en agudas, necrotizantes y crónicas. Las primeras son debidas a perforación esofágica, tras exploraciones instrumentales o ingestión de cuerpos extraños, la segunda por procesos infecciosos o faringo-amigdalinos y la tercera por infecciones granulomatosas la cual determinan síndromes compresivos como el de la vena cava superior (Heras Gómez, 2006).
Figura 3. Vista del mediastino anterior
Fuente: (Tramontini, 2019)
Los tumores pueden formarse en cualquier parte del mediastino como el timo, en cordones nerviosos y en los linfáticos. En los adultos, el tumor se encuentra generalmente en la parte anterior (timoma maligno o linfoma), en cambio en los niños el tumor se suele ubicar en la parte posterior, se forma en los nervios, y por lo general es benigno(Rodriguez, y otros, 2013). En la Figura 4 se puede observar radiografía de un paciente de 41 años que presenta timoma. En (A) se detalla imagen densa que sobresale del borde inferior derecho del mediastino y en (B) control de radiología normal después de 4 años de extirpación quirúrgica.
Fuente: (Mendoza, 1989)
En cuanto a los quistes son lesionea benignas las cuales se ubican en el pericardio, la pleura, los bronquios o el esófago. Los quistes pleuropericárdicos se ubican en el mediastino anterior, los quistes broncogénicos se localizan en el mediastino medio y los quistes paraesofágicos en el mediastino posterior (Heras Gómez, 2006).
Las neoplasias mediastinales son poco frecuentes, pero pueden aparecer después de los 30 años o en avanzada edad. Aproximadamente 40% de las masas son asintomáticas y se descubren incidentalmente en una radiografía de tórax de rutina y el restante 60% tienen síntomas relacionados con la compresión o la invasión directa de las estructuras que rodean el mediastino, o a síndromes paraneoplásicos(Heras Gómez, 2006).
Poder determinar los síntomas de padecer tumores benignos y malignos se puede detallar en la Tabla 1. Los síntomas más frecuentes en los tumores malignos fueron dolor toráxico, pérdida de peso y datos secundarios a compresión de la vena cava superior; en los benignos los más frecuentes fueron disnea y tos(Salazar, Soto, Pucci, & Brenes, 1980).
Para poder determinar el tipo de patología y así encontrar el tratamiento adecuado para el bienestar del paciente es necesario aplicar una serie de técnicas que permitan un buen diagnóstico. Estas técnicas son menos invasivas y tratar de técnicas inmunohistoquímicas y hasta de microscopia electrónica. Estas pueden ser ecocardiograma, TAC, biopsia percutánea guiada por TAC, procedimientos quirúrgicos, mediastinoscopia, mediastinotomía paraesternal anterior (procedimiento de Chamberlain) y la toracoscopía(Rodriguez, y otros, 2013). En la Figura 5 se detalla un ecocardiograma antes y después del tratamiento y en la Figura 6 se detalla una tomografía computarizada de tórax con contraste antes y después del tratamiento.
Figura 5. Radiografía de tórax en proyección postero-anterior. (A) Nótese el ensanchamiento del mediastino con aumento del índice cardiotorácico y obliteración de los ángulos costofrénicos bilaterales. (B) A las 72 horas de iniciada la terapia, la radiografía posteroanterior de tórax es reportada como normal
Fuente: (De los Reyes, y otros, 2010)
Figura 6. Tomografía computadorizada de tórax con contraste. A) Ventana para mediastino: se observa una masa en mediastino anterior, de densidad heterogénea con algunas áreas hipodensas por posible necrosis. No se evidencia obliteración de la vena cava superior. B) Tomografía computadorizada de tórax con contraste a las 72 horas de la terapia: nótese la disminución importante del tamaño de la masa de mediastino. El contorno del mediastino es normal para la edad
Fuente: (De los Reyes, y otros, 2010)
Después del diagnóstico realizado se plantea el tratamiento la cual implica el uso de anestésico. El uso de ciertos elementos para la anestesia puede facilitar la obstrucción de la tráquea o de los bronquios principales y el desarrollo de hipoxemia grave por compresión de los grandes vasos, la anticipación de estas complicaciones puede facilitar el tratamiento(De los Reyes, y otros, 2010).
Existen recomendaciones al aplicar tratamiento y en algunos casos tener algunas consideraciones con el anestésico a los pacientes. Estas son: mantener la respiración espontánea hasta donde sea posible, inducir y mantener la anestesia en posición sentado, obtener accesos vasculares en los miembros inferiores y, en algunos casos, podría ser necesario la instalación urgente de un bypass cardiopulmonar(De los Reyes, y otros, 2010).
Dentro de todos estos cuadros que forman parte de las urgencias cardiotorácicas, que originan un efecto compresivo de la masa, están el síndrome de la vena cava superior, el derrame pleural, el derrame pericárdico, el taponamiento cardiaco y el síndrome mediastinal (De los Reyes, y otros, 2010).
El síndrome mediastinal tiene mucha relevancia por el efecto que pueda producir estos tumores dentro del mediastino.
El síndrome mediastinal (SM) es un conjunto de síntomas y signos resultantes de la compresión de uno o varios órganos del mediastino, debida al aumento de tamaño (tumoral, inflamatorio o de otra naturaleza) de los órganos que lo constituyen, o por la compresión generada por el crecimiento de las estructuras aledañas. (Vega Lorenzo, y otros, 2016, pág. 62)
Es decir, los quistes y tumores pueden también comprimir o infiltrar las estructuras adyacentes, dando lugar a síndromes diversos: vasculares, traqueobronquiales, digestivos, neurológicos, entre otros (Heras Gómez, 2006). Esto se puede observar en la Tabla 2.
Tabla 2. Síndromes mediastínicos debido a compresión o infiltración de las estructuras adyacentes.
Fuente: (Heras Gómez, 2006)
Por lo tanto, esta investigación tiene como objetivo general analizar las causas, diagnósticos y tratamiento del síndrome mediastinal. La metodología empleada utiliza una investigación de tipo documental y bibliográfica.
Método.
Poder realizar el análisis a los efectos de la compresión de las masas o tumores dentro del mediastino requiere de una investigación de carácter documental y bibliográfico que permita poder encontrar las causas, diagnóstico y tratamiento de las patologías más frecuentes en el síndrome mediastinal. Para ello se contó con la ayuda de textos, documentos y artículos científicos publicados disponibles en la web.
Resultados.
Clasificación del síndrome mediastinal
Esta clasificación está determinada por el síndrome mediastinal superior y del síndrome mediastinal inferior.
Síndrome mediastinal superior.
Este síndrome está representado principalmente por el síndrome de vena cava superior (SVCS). El SVCS está caracterizada por la aparición en forma simultánea de una enfermedad vascular y otra benigna o maligna(Arribalzaga, Aguirre, & Corchuelo, 2014).El 95% de los casos está relacionado con procesos neoplásicos, siendo el carcinoma pulmonar el principal causante (85%) y dentro de este el carcinoma pulmonar microcítico(Mateos Caballero, Márquez Pérez, Antona Rodríguez, & Fuentes Otero, 2019).
La compresión vascular, principalmente venosa, se produce en un espacio relativamente reducido por lo que produce los síntomas como tos, disfonía, disnea y/o estridor y disfagia, cefalea, somnolencia, zumbidos de oídos debido al edema cerebral y aumento del diámetro del cuello(Arribalzaga, Aguirre, & Corchuelo, 2014). Esto se puede observar en la Tabla 3.
Fuente: (Mateos Caballero, Márquez Pérez, Antona Rodríguez, & Fuentes Otero, 2019)
Las causas pueden ser benignas o malignas según sea el caso del paciente tratante. Las primeras se caracterizan por procesos inflamatorios agudos, aneurismas del cayado aórtico, bocios tiroideos sumergidos y las segundas por cáncer pulmonar, linfoma, adenopatías metastásicas, timomas, enfermedades hematológicas (Arribalzaga, Aguirre, & Corchuelo, 2014). Esta se muestra en la Tabla 4.
Tabla 4. Causas del SVCS
Fuente: (Mateos Caballero, Márquez Pérez, Antona Rodríguez, & Fuentes Otero, 2019)
El diagnostico utiliza técnica como RX tórax, TAC tórax y técnicas invasivas que permiten determinar el diagnostico histológico. Según Mateos Caballero, Márquez Pérez, Antona Rodríguez y Fuentes Otero (2019)estas técnicas son:
El tratamiento puede depender del diagnóstico y la patología de la enfermedad. Pasa de realizar quimioterapia, radioterapia o de medidas generales. Estas últimas están representadas por:
La expectativa de vida, dependiendo de la patología donde hay presencia de malignidad es de 6 meses. En algunos pacientes el tratamiento de resección y colocación de prótesis vascular con radioterapia posterior llevó a una supervivencia de 4 años(Arribalzaga, Aguirre, & Corchuelo, 2014).
Síndrome mediastinal medio
Los signos y síntomas de la compresión de la tráquea, bronquios, del recurrente izquierdo, del nervio frénico, del tronco braquiocefálico o de la subclavia y del nervio vago se muestran en la Tabla 5.
Fuente: (Mateos Caballero, Márquez Pérez, Antona Rodríguez, & Fuentes Otero, 2019)
Ahora, se puede determinar las enfermedades que forman parte del mediastino medio a través de la epidemiologia con su diagnóstico de cada una de ellas, como se detalla en la Tabla 6.
Fuente: (Díaz, y otros, 2018)
De los anteriores síndromes del mediastino medio uno de los más importantes son los linfomas. La frecuencia mundial aproximada de linfomas de Hodgkin (LH) y no Hodgkin (LNH) es de 2.7 a 14.8%; es la segunda neoplasia más frecuente en niños después de las leucemias(Calderón Elvir, 2005).
El tratamiento para los linfomas depende de las biopsias que se realicen y que sea adecuada para el estudio histopatológico. Aun cuando los estudios de imagen ayudan a la localización, extensión y estadificación del tumor, la biopsia es indispensable para estudios de inmunohistoquímica, citogenética y biología molecular especializados (Calderón Elvir, 2005).
Síndrome mediastinal inferior
El síndrome más importante dentro de este grupo es el síndrome de la vena cava inferior. Las anomalías congénitas son resultado de la persistencia o regresión anormal de una de las venas embrionarias precursoras, donde mostraron ser factor de riesgo para desarrollar trombosis venosa profunda, principalmente en las venas ilíacas y en pacientes jóvenes(López, Quiroz Castro, & Ramírez Arias, 2012). Es decir, que se produce compresión de la vena cava inferior dando lugar a hepatomegalia, ascitis, edemas en extremidades inferiores, esplenomegalia y circulación colateral en abdomen(Mateos Caballero, Márquez Pérez, Antona Rodríguez, &
Fuentes Otero, 2019).
El diagnostico de esta enfermedad es realizada por TCMD a través de su alta resolución espacial, capacidad de análisis multiplanar y la utilización de medio contraste intravascular. Las anomalías congénitas de la VCI generalmente son hallazgos incidentales en TCMD; sin embargo, tienen importantes implicaciones clínicas y quirúrgicas y pueden dar pie a confusiones en los estudios de imagen por lo que es necesario conocerlas(López, Quiroz Castro, & Ramírez Arias, 2012).
Aplicar otras técnicas que impliquen imágenes puede acarrear errores de diagnóstico produciendo riesgo de efectos colaterales. Las anomalías de este síndrome tienen diferentes tipos de implicaciones clínicas y quirúrgicas que incluyen mayor riesgo de trombosis venosa profunda y/o insuficiencia venosa crónica, riesgo potencial de complicaciones en cirugías de abdomen o tórax(López, Quiroz Castro, & Ramírez Arias, 2012).
Síndrome mediastinal posterior
Los tumores que puedan presentarse en este nivel son de origen neurogénico por lo que son frecuente en niños. De estos tumores los más frecuentes son el neuroblastoma y el neurofibroma.
El neuroblastoma es un tumor maligno de las células de la cresta neural que lo sufren pacientes menores a 5 años de edad(Díaz, y otros, 2018). Su presentación clínica es variable; se debe a la compresión de estructuras vecinas; pueden causar disfagia y dificultad respiratoria; compresión del ganglio estrellado, lo que produce el síndrome de Horner(Calderón Elvir, 2005).
Para el diagnostico de esta enfermedad es necesario aplicar las técnicas de TCMD y MIBG. El primero muestra masa heterogénea, no encapsulada, con áreas variables de hemorragia, necrosis y realce, y se localizan en cadena simpática; y el segundo es altamente sensible para determinar la extensión de la enfermedad en los neuroblastomas productores de catecolaminas (S88% y E98%)(Díaz, y otros, 2018).
El tratamiento es la resección completa. Cuando hay tumores inoperables es recomendable la aplicación de quimioterapia. Hay informes que aconsejan la resección total, incluso en los de alto riesgo (estadio IV o de más de un año de evolución al momento del diagnóstico), sobre todo después de la quimioterapia(Calderón Elvir, 2005).
El neurofribroma es el segundo tumor neurogénico más frecuente y se desarrollan en la adolescencia. Son tumores benignos debidos a la proliferación desorganizada de todos los componentes celulares del nervio. Son la manifestación de un desorden genético autosómico dominante como la neurofibromatosis tipo 1 (NFl) (Calderón Elvir, 2005).
Las características de estos tumores son plexiformes de formación congénita. Los signos se manifiestan afectando el cráneo, la cara, la región paraespinal, el mediastino y el retroperitoneo(Calderón Elvir, 2005). El diagnostico a realizar es a través de TCMD con una atenuación de partes blandas homogénea la cual pueden producir erosión/ deformidad de costillas y/o vertebras y expansión de forámenes neurales; y RX T2W heterogénea con zona central de baja señal(Díaz, y otros, 2018). Cuando producen compresión de la médula espinal o de las raíces nerviosas, el tratamiento de elección es la resección quirúrgica(Calderón Elvir, 2005).
Discusión y conclusiones.
Una del parte más importante que tiene el cuerpo humano es el tórax. Dentro de él se encuentra el mediastino donde coagulan una serie de órganos que tienen gran relevancia en la funcionabilidad del organismo. Todo esto genera un equilibrio estático y dinámico producto del espacio generado entre cada uno de los órganos, pero también cumple con la función de permitir la circulación venosa de los mismos y permitir el paso de estructuras digestivas. El mediastino también está rodeado de la columna vertebral y el esternón. Es por ello que al padecer alguna enfermedad podría acarrear efectos colaterales tanto en los órganos que representa como también en los órganos vecinos del mediastino.
Estas enfermedades pueden acarrear compresión en muchos de los órganos a través demalformaciones benignas o malignas, según sea el caso. Poder determinar la ubicación es importante ya que con ella se puede derivar las causa, el diagnóstico y el tratamiento a al cual se deba realizar el paciente. Es aquí donde el mediastino se clasifica en tres partes. Mediastino anterior, medio y posterior. Las masas tumorales del mediastino son más frecuentes en el anterior ya que representan un 50% de los tumores. Dentro de estas enfermedades se clasifican en procesos inflamatorios, quistes y tumores. La primera predomina la mediastinitis, en la segunda y tercera están diversos quistes y tumores que tienen origen congénito y adquirido o pueden ser metastásicos y aparecen en la parte anterior en los adultos y en la parte posterior los niños. Los quistes son de característica benigna pero los tumores tienden a ser neoplasias mediastinales.
Una de las enfermedades más recurrentes que puede sufrir el mediastino es el síndrome mediastinal que no es más que la compresión que pueden sufrir los órganos que la conforman debido a la presión que ejercen las masas o tumores que se forman dentro de él. Esto produce síndromes diversos que afectan los sistemas vasculares digestivos, neurológicos, tráquea, bronquios, entre otros.
Para poder determinar el tipo y origen del síndrome mediastinal es necesario poder clasificarlo, dependiendo también de la ubicación en el mediastino. Esta clasificación corresponde a síndrome mediastinal superior, síndrome mediastinal inferior, síndrome mediastinal medio y el síndrome mediastinal posterior. Para el primero, el síndrome de la vena cava superior es el que más frecuencia se determina. Para el segundo, el que prevalece es el síndrome de la vena cava inferior. Para el tercero, el síndrome o enfermedad que prevalece es el linfoma y para el cuarto están los neuroblastomas y neurfibromas los síntomas generales son tos, disnea y dolor torácico. Las causas son diversas y dependen de cada una de las patologías. El hallazgo de estas enfermedades ocurre de manera incidental. Dependiendo de la histología del paciente se aplican radiografías, TCMD, resonancia magnética o gammagrafías como técnicas diagnósticas. El tratamiento predominante es extracción quirúrgica o aplicación de quimioterapia o radioterapia según sea el caso, lo cual va permitir una mejor calidad de vida del paciente y sus familiares.
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