
102 RECIAMUC VOL. 9 Nº 2 (2025)
Introducción
La anomalía de Poland es una afección
congénita esporádica, fenotípicamente
variable, caracterizada generalmente por
sindactilia unilateral y simple con hipopla-
sia ipsilateral de las extremidades y agene-
sia del músculo pectoral (1). Existen varias
descripciones clínicas de la anomalía de la
deficiencia de las extremidades en Polonia
y las deformidades de la mano y la pared
torácica pueden variar en gravedad, lo que
dificulta un diagnóstico preciso.
Un cirujano de mano puede centrarse en la
presentación de la sindactilia simple y pue-
de pasar por alto los hallazgos asociados
posiblemente sutiles: hipoplasia de la mus-
culatura del antebrazo, el brazo, las costi-
llas y el pectoral. La identificación de todas
las manifestaciones clínicas de la anomalía
de Poland es un aspecto importante del
diagnóstico y, en última instancia, puede
conducir a un mejor tratamiento. Esta re-
visión se centrará en los hallazgos físicos
más comunes y las opciones de tratamiento
quirúrgico asociadas.
La primera descripción de la anomalía de
Poland se atribuye a Alfred Poland del Guy's
Hospital, Londres, basándose en la autop-
sia de un convicto de 27 años, en la que
describió la sindactilia de la mano con au-
sencia ipsilateral de la cabeza esternocostal
izquierda del pectoral mayor. Sin embargo,
la afección no fue nombrada epónimamente
hasta 1962, cuando el Dr. Clarkson, también
del Guy's Hospital, describió una serie de 3
casos de sindactilia con hipoplasia mama-
ria ipsilateral acompañante (2). Mucha con-
troversia rodea el nombre de esta condición
compleja, ya que la primera descripción del
caso parece haber ocurrido antes del infor-
me de Polonia por Froriep y Polonia puede
no haber sido consciente de una posible
asociación entre las dos condiciones. Ade-
más, varios médicos describieron la asocia-
ción de sindactilia ipsilateral e hipoplasia
mamaria antes de que Clarkson nombrara
el "síndrome de Poland". No obstante, la
HERNÁNDEZ ESPINOSA, R. A., DELGADO QUEZADA, S. V., ARAQUE SÁNCHEZ, J. P., & AUCANCELA GAMBOA, A. J.
asociación de la deformidad de la mano y la
hipoplasia pectoral ipsilateral se ha denomi-
nado generalmente síndrome de Poland o
anomalía de Poland y tiene un propósito va-
lioso al identificar los hallazgos asociados
de una afección bajo un nombre común.
Los términos no epónimos para describir la
afección son "síndrome de aplasia-disdac-
tilia pectoral" o "síndrome de la mano y el
tórax ipsilateral".
Se desconoce la verdadera incidencia de la
anomalía de Polonia. La incidencia reporta-
da oscila entre 1 en 17.000 y 1 en 100.000
(3) nacimientos. La tasa de hipoplasia pec-
toral entre los pacientes que presentan sin-
dactilia se reporta de 2,5% a 13,5% aunque
las deformidades de la mano no están pre-
sentes en todas las presentaciones de la
anomalía de Poland. Se ha informado que
la anomalía de Poland es más común en los
hombres, con una proporción de 2:128 has-
ta 5:1 y más común en el lado derecho que
en el lado izquierdo (3:2). El análisis del gé-
nero y la lateralidad indica que los hombres
tienen más probabilidades de tener una
anomalía en el lado derecho, mientras que
las mujeres tienen una distribución aproxi-
madamente igual de anomalías en el lado
izquierdo y derecho.
Aunque la etiología de la anomalía de Po-
land sigue siendo desconocida, existen in-
formes raros de transmisión familiar. La ma-
yoría de los casos de transmisión familiar se
presentan solo con anomalías en la pared
torácica, sin deformidades sustanciales de
las manos, y no demuestran el género y la
lateralidad presentes en la presentación es-
porádica de la anomalía de Poland.
Etiología/Embriología
A pesar de los informes aislados de casos
conocidos, la anomalía de Polonia suele
ser una presentación esporádica. La teoría
o etiología predominante es que durante
las primeras etapas del desarrollo se pro-
duce algún daño que conduce a la defor-
midad de la extremidad superior y de la
pared torácica.