DOI: 10.26820/reciamuc/8.(2).abril.2024.587-594
URL: https://reciamuc.com/index.php/RECIAMUC/article/view/1421
EDITORIAL: Saberes del Conocimiento
REVISTA: RECIAMUC
ISSN: 2588-0748
TIPO DE INVESTIGACIÓN: Artículo de revisión
CÓDIGO UNESCO: 32 Ciencias Médicas
PAGINAS: 587-594
Carcinoma de células de Merkel. Tratamiento clínico quirúrgico
Merkel cell carcinoma. Surgical clinical treatment
Carcinoma de células de Merkel. Tratamento clínico cirúrgico
Gabriela Vanessa Salinas Salinas
1
; Sebastián Alberto Cerda Rivadeneira
2
; Ana Lucia Culqui Calvopiña
3
;
Karen Alexandra Salinas Feijoó
4
RECIBIDO: 30/04/2024 ACEPTADO: 11/05/2024 PUBLICADO: 31/08/2024
1. Médica; Médica Residente en el IESS Carlos Andrade Marín; Quito, Ecuador; gvsalinas92@gmail.com;
https://orcid.org/0009-0002-1048-9017
2. Médico Cirujano; Investigador Independiente; Médico Rural en Quinindé E20 km 42; Esmeraldas, Ecua-
dor; sebas8797@gmail.com; https://orcid.org/0009-0000-7501-4982
3. Máster Universitario en Gestión de la Seguridad Clínica del Paciente y Calidad de la Atención Sanitaria;
Médica Cirujana; Médico en Funciones Hospitalarias en el Hospital del Sur de Quito; Quito, Ecuador;
analucia_077@hotmail.com; https://orcid.org/0009-0004-6766-3543
4. Médica; Médica Residente en Clínica Olympus; Quito, Ecuador; sf.alexza96@gmail.com; https://orcid.
org/0000-0002-0455-2529
CORRESPONDENCIA
Gabriela Vanessa Salinas Salinas
gvsalinas92@gmail.com
Quito, Ecuador
© RECIAMUC; Editorial Saberes del Conocimiento, 2024
RESUMEN
El carcinoma de células de Merkel es un tipo de cáncer de piel poco frecuente pero muy agresivo. A menudo se desarrolla
en áreas de la piel expuestas al sol, como la cara, el cuello y los brazos. Para llevar a cabo esta revisión bibliográfica,
se realizó una búsqueda exhaustiva en bases de datos científicas como PubMed, Scopus y Cochrane Library, utilizando
términos MeSH como "carcinoma de células de Merkel", "tratamiento quirúrgico", "excisión", "linfadenectomía" y combina-
ciones de estos. Se consideraron estudios publicados en los últimos 10 años, en idioma español, que incluyeran ensayos
clínicos randomizados, estudios observacionales y revisiones sistemáticas. El tratamiento del carcinoma de células de
Merkel es multidisciplinario y requiere una estrecha colaboración entre dermatólogos, cirujanos oncológicos, radioncólo-
gos y médicos de oncología médica.
Palabras clave: Carcinoma de células de Merkel, Tratamiento quirúrgico, Excisión, Linfadenectomía.
ABSTRACT
Merkel cell carcinoma is a type of skin cancer that is rare but very aggressive. It often develops in areas of skin exposed
to the sun, such as the face, neck, and arms. To carry out this literature review, an exhaustive search was conducted in
scientific databases such as PubMed, Scopus and Cochrane Library, using MeSH terms such as "Merkel cell carcinoma",
"surgical treatment", "excision", "lymphadenectomy" and combinations thereof. Studies published in the last 10 years, in the
Spanish language, were considered, including randomized clinical trials, observational studies and systematic reviews.
The treatment of Merkel cell carcinoma is multidisciplinary and requires close collaboration between dermatologists, sur-
gical oncologists, radiation oncologists and medical oncologists.
Keywords: Merkel cell carcinoma, Surgical treatment, Excision, Lymphadenectomy.
RESUMO
O carcinoma de células de Merkel é um tipo de cancro da pele raro mas muito agressivo. Desenvolve-se frequentemente
em zonas da pele expostas ao sol, como a face, o pescoço e os braços. Para efetuar esta revisão da literatura, foi realizada
uma pesquisa exaustiva em bases de dados científicas como PubMed, Scopus e Cochrane Library, utilizando termos MeSH
como “Merkel cell carcinoma”, “surgical treatment”, “excision”, “lymphadenectomy” e combinações dos mesmos. Foram
considerados os estudos publicados nos últimos 10 anos, em língua espanhola, incluindo ensaios clínicos aleatórios, es-
tudos observacionais e revisões sistemáticas. O tratamento do carcinoma de células de Merkel é multidisciplinar e requer
uma estreita colaboração entre dermatologistas, oncologistas cirúrgicos, oncologistas de radiação e oncologistas médicos.
Keywords: Carcinoma de células de Merkel, Tratamento cirúrgico, Excisão, Linfadenectomia.
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Introducción
El carcinoma de células de Merkel (CCM)
es una neoplasia neuroendocrina maligna
infrecuente, que a menudo se presenta en
estadios avanzados. Se localiza en zonas
fotoexpuestas de pacientes de edad avan-
zada, y con frecuencia existe diseminación
ganglionar o metástasis al diagnóstico. En
las últimas décadas su incidencia está incre-
mentándose debido al envejecimiento de la
población, al aumento de la esperanza de
vida y a una mejora en las técnicas diagnós-
ticas (técnicas inmunohistoquímicas) (1).
Aunque se han informado casos de síndrome
de displasia ectodérmica congénita en pa-
cientes más jóvenes, la enfermedad es más
común en personas mayores de 60 años. El
CCM es un tumor muy raro, pero se carac-
teriza por ser un tumor muy agresivo con el
doble de mortalidad que el melanoma. Re-
presenta menos del 1% de los tumores cutá-
neos malignos, pero es la tercera causa de
muerte por cáncer de piel después del mela-
noma y el carcinoma de células escamosas.
El CCM afecta casi exclusivamente a perso-
nas blancas, excepto a las de raza negra.
En algunos trabajos, los hombres son más
comunes que las mujeres, pero en otros el
género no es dominante. Los pacientes con
CCM también tienen otros tumores cutáneos
inducidos por la luz, como el carcinoma de
células basales, el carcinoma de células es-
camosas y el melanoma. Estos tumores pue-
den ocurrir antes o después del CCM. Las
personas con melanoma tienen tres veces
más probabilidades de desarrollar CCM que
la población general (2).
La tasa de incidencia ajustada a la edad au-
menta a partir de los 65 años y es la más alta
en los mayores de 85 años (4,28/100.000
habitantes). La media de edad en el mo-
mento del diagnóstico es entre los 75 y los
79 años. El 95% de los pacientes son cau-
cásicos. Acorde con los datos publicados,
si bien su incidencia actual es baja en com-
paración con otros tumores cutáneos, en los
últimos años se observó que se encuentra
CARCINOMA DE CÉLULAS DE MERKEL. TRATAMIENTO CLÍNICO QUIRÚRGICO
en aumento y, a partir de ello, algunos au-
tores proyectan una curva que continuaría
en ascenso. En Estados Unidos, entre 1986
y 2001, según la base de datos del Sur-
veillance, Epidemiology, and End Results
(SEER) Program, la incidencia se triplicó y
la tasa ajustada a la edad aumentó de 0,15
a 0,44 por 100.000 habitantes. Esto repre-
senta un incremento de la incidencia del 8%
anual, en comparación con la del melano-
ma, que fue del 3%. En 2004, el número de
casos por año de CCM fue de 986, en 2007
aumentó a 1.500 casos y superó al linfoma
de células T. La incidencia continuó en au-
mento de forma constante desde 1986 y en
2013 fue de 0,7 por 100.000 habitantes, con
2.488 de casos al año. De acuerdo con esta
tendencia, se estima que el número podría
crecer a 2.835 casos en 2020 y a 3.284 ca-
sos en 2025 (3).
Metodología
Para llevar a cabo esta revisión bibliográfi-
ca, se realizó una búsqueda exhaustiva en
bases de datos científicas como PubMed,
Scopus y Cochrane Library, utilizando tér-
minos MeSH como "carcinoma de células
de Merkel", "tratamiento quirúrgico", "exci-
sión", "linfadenectomía" y combinaciones de
estos. Se consideraron estudios publicados
en los últimos 10 años, en idioma español,
que incluyeran ensayos clínicos randomiza-
dos, estudios observacionales y revisiones
sistemáticas. Los artículos seleccionados
fueron evaluados en cuanto a su calidad
metodológica y relevancia. Se extrajeron
datos sobre características de los pacien-
tes, tipo de cirugía, márgenes quirúrgicos,
complicaciones y supervivencia. Posterior-
mente, se realizó un análisis narrativo de los
datos para identificar tendencias, consen-
sos y controversias en el tratamiento quirúr-
gico del carcinoma de células de Merkel.
Resultados
Características clínicas
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Figura 1. Carcinoma de células de Merkel primario nodular rojo en la mano izquierda
Fuente: Solís Ramírez & Baltodano Acuña (4).
El carcinoma de células de Merkel se pre-
senta como un nódulo cutáneo firme, indo-
loro, de rápido crecimiento, de color rojo
violeta con una superficie lisa. El sitio más
frecuentemente afectado es la región de la
cabeza y el cuello (50%), seguido del tronco
(30%) y las extremidades (10%), aunque el
MCC puede presentarse en cualquier sitio
del cuerpo, incluidas las mucosas. Su su-
perficie puede estar ulcerada o no, cubier-
ta de costras o rodeada de telangiectasias.
El diámetro en el momento del diagnóstico
suele oscilar entre 1 y 2 cm, pero puede su-
perar fácilmente los 2 cm debido a su rápi-
da evolución. MCC surge con frecuencia en
áreas expuestas a los rayos UV (cabeza y
cuello, extremidades, brazos), pero es im-
portante no excluir su posible insurgencia
en áreas no expuestas. Los tumores se ob-
servan más comúnmente en el lado izquier-
do que en el derecho (4).
Figura 2. Paciente con carcinoma de células de Merkel diseminado con primario descono-
cido
Fuente: Ortega (5).
SALINAS SALINAS, G. V., CERDA RIVADENEIRA, S. A., CULQUI CALVOPIÑA, A. L., & SALINAS FEIJOÓ, K. A.
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Típicamente se lo describe como un nódu-
lo eritemato-violáceo, asintomático, locali-
zado en áreas foto-expuestas; se suscitan
múltiples diagnósticos diferenciales como:
fibroxantoma atípico, melanoma nodular,
carcinoma basocelular nodular, dermatofi-
brosarcoma protuberans, hemangioma, an-
giosarcoma, linfoma, metástasis cutáneas
(carcinomas neuroendocrinos de pulmón,
neuroblastoma y linfoma). Se describen en
personas entre los 70 y 90 años, solo el 5%
se observa en menores de 50 años (6).
Diagnóstico
Tabla 1. Estadiaje de Carcinoma de Merkel
Fuente: (7).
El diagnóstico de CCM requiere confirma-
ción por histopatología, cuya descripción se
caracteriza por nidos sólidos de células pe-
queñas, redondas u ovaladas con alto con-
tenido nuclear con respecto al citoplasma a
nivel de la dermis. Los núcleos suelen ob-
servarse vesiculares acompañados de nu-
cléolos pequeños, figuras mitóticas y cuer-
pos apoptóticos e inmunohistoquímica con
marcadores como citokeratina 20, sinaptofi-
sina, cromogranina y la negatividad del TTF1
(factor de transcripción tiroidea). Luego de
la confirmación histológica se debe realizar
la búsqueda de diseminación ganglionar y
metastásica. Actualmente se considera per-
tinente realizar biopsia de ganglio linfático
centinela en todos los pacientes, dado que
un tercio de los pacientes con enfermedad
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clínicamente localizada en el momento de
la presentación tiene afectación ganglionar
oculta. La aspiración con aguja fina o gruesa,
está indicada para pacientes con resultados
clínicos positivos. Si el resultado es negativo
se considera una biopsia abierta (6).
Factores de riesgo
La exposición a radiación UV es el fac-
tor de riesgo más relevante en la etiopa-
togenia de esta neoplasia. De hecho, en
nuestra serie, 40% de los pacientes ha-
bían presentado algún CCNM, una pro-
porción mayor que en otras series como
la de Dañino-García y colaboradores en
la que 26.32% presentaban anteceden-
tes de CCNM o como en la de Llombart y
colegas que fue de 30%. Probablemente,
esta menor proporción de casos se deba
a que el CCNM no es un antecedente que
se suela recoger en la historia clínica.
Otro factor relacionado con el desarrollo
de CCM es la inmunosupresión. En nues-
tra serie, 10% presenta algún tipo de in-
munosupresión, dato similar a los publica-
dos en otras.9,10 Asimismo, en la nuestra,
como en la mayoría de las series de la lite-
ratura,9 la sospecha inicial más frecuente
fue carcinoma espinocelular. Sólo en 5%
de los casos se sospechó CCM (8).
Tratamiento
El tratamiento del carcinoma de Merkel está
determinado por el estadio y existen múlti-
ples opciones terapéuticas, que incluyen la
cirugía, la radioterapia, la quimioterapia y la
inmunoterapia, por lo que es preciso indi-
vidualizar la elección terapéutica según el
contexto particular de cada paciente, aun-
que generalmente la cirugía estaría indica-
da en los casos de oligometástasis y lesio-
nes sintomáticas (9).
El tratamiento de las metástasis gangliona-
res es la linfadenectomía. En estos casos,
está indicado un estudio de extensión. Tras
la linfadenectomía se puede plantear ra-
dioterapia del territorio de drenaje. En los
casos en que sea negativo se recomienda
observación debido al bajo porcentaje de
falsos negativos de esta técnica. La radiote-
rapia adyuvante del lecho tumoral está indi-
cada en todos los casos (en especial si hay
márgenes afectos, grandes tumores, gan-
glios clínicamente positivos y factores de
mal pronóstico histológico), ya que el CCM
es muy radiosensible. Se acepta que la ra-
dioterapia puede disminuir la recidiva loco-
rregional y mejorar la supervivencia global,
aunque hasta la fecha no existen estudios
aleatorizados que lo demuestren (10).
Las guías del National Comprehensive Can-
cer Network (NCCN) recomiendan la re-
sección quirúrgica para obtener márgenes
amplios de al menos 2–3 cm. Con cirugía
convencional existe de 32% a 50% tasa
de persistencia y recurrencia local. Varios
estudios sugieren que la cirugía de Mohs
ofrece ventajas en el tratamiento del este
carcinoma sin embargo existen limitaciones
por corto seguimiento y un pequeño núme-
ro de individuos. Este procedimiento permi-
te la conservación tisular y la identificación
de tumores que requieren mayor disección,
también permite el abordaje en zonas de
cabeza y cuello donde en ocasiones no es
posible una escisión amplia (11).
Pronóstico
Los factores de mal pronóstico incluyen los
márgenes quirúrgicos afectos (el más im-
portante de cara a la recurrencia local), la
edad superior a 70 años, el sexo masculino,
el tamaño superior a 2 cm, la localización
en las extremidades y posiblemente los es-
tados de inmunosupresión. Por otro lado,
los tumores MCPyV positivos presentan un
pronóstico más favorable. Los títulos de an-
ticuerpos frente al MCPyV se correlacionan
con la carga tumoral y se modifican en res-
puesta al tratamiento, por lo que se han pro-
puesto para monitorizar la recurrencia, aun-
que esta determinación no está disponible
en nuestro centro. No existen en la actuali-
dad otros marcadores inmunohistoquímicos
de mal pronóstico reconocidos (10).
SALINAS SALINAS, G. V., CERDA RIVADENEIRA, S. A., CULQUI CALVOPIÑA, A. L., & SALINAS FEIJOÓ, K. A.
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Conclusión
La cirugía representa el pilar fundamental en
el manejo del carcinoma de células de Mer-
kel en estadios iniciales. La excisión quirúr-
gica con márgenes adecuados es esencial
para lograr el control local de la enfermedad
y mejorar la supervivencia de los pacientes.
La disección de ganglios linfáticos, especial-
mente la biopsia del ganglio centinela, es
crucial para identificar a aquellos pacientes
con enfermedad metastásica oculta y así
adaptar el tratamiento. La técnica de Mohs
ha demostrado ser altamente efectiva para
lograr márgenes libres de enfermedad, es-
pecialmente en lesiones localizadas en
áreas de alto riesgo funcional o estético. La
radioterapia adyuvante puede considerarse
en pacientes con factores de riesgo de recu-
rrencia, aunque su papel exacto y los crite-
rios de selección aún son objeto de debate.
La estadificación precisa, facilitada por téc-
nicas como la PET-CT, es fundamental para
determinar el tratamiento óptimo.
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CARCINOMA DE CÉLULAS DE MERKEL. TRATAMIENTO CLÍNICO QUIRÚRGICO
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RECIAMUC VOL. 8 Nº 2 (2024)
CITAR ESTE ARTICULO:
Salinas Salinas, G. V., Cerda Rivadeneira, S. A., Culqui Calvopiña, A. L., &
Salinas Feijoó, K. A. (2024). Carcinoma de células de Merkel. Tratamiento
clínico quirúrgico. RECIAMUC, 8(2), 587-594. https://doi.org/10.26820/re-
ciamuc/8.(2).abril.2024.587-594
SALINAS SALINAS, G. V., CERDA RIVADENEIRA, S. A., CULQUI CALVOPIÑA, A. L., & SALINAS FEIJOÓ, K. A.