DOI: 10.26820/reciamuc/8.(1).ene.2024.2-8
URL: https://reciamuc.com/index.php/RECIAMUC/article/view/1232
EDITORIAL: Saberes del Conocimiento
REVISTA: RECIAMUC
ISSN: 2588-0748
TIPO DE INVESTIGACIÓN: Artículo de revisión
CÓDIGO UNESCO: 32 Ciencias Médicas
PAGINAS: 2-8
Degeneración de los tejidos del cerebro en base a la demen-
cia frontón/temporal
Degeneration of brain tissues based on frontal/temporal dementia
Degeneração dos tecidos cerebrais com base na demência frontal/temporal
Angie Fiorella Fernandez Champang
1
; Andrés Sebastián Rodríguez Medina
2
;
Samuel Andrés León Ponce
3
; Sebastián Alejandro Alava Farah
4
RECIBIDO: 10/10/2023 ACEPTADO: 23/11/2023 PUBLICADO: 02/01/2024
1. Investigadora Independiente; Guayaquil, Ecuador; fiorechampang@yahoo.com; https://orcid.org/0009-
0004-0092-6302
2. Investigador Independiente; Guayaquil, Ecuador; andresrodmed09@gmail.com; https://orcid.org/0009-
0007-5494-6060
3. Investigador Independiente; Guayaquil, Ecuador; sik0thegame@gmail.com; https://orcid.org/0009-0002-
1994-6827
4. Investigador Independiente; Guayaquil, Ecuador; sebastianwf8@hotmail.com; https://orcid.org/0009-0002-
6768-6257
CORRESPONDENCIA
Angie Fiorella Fernandez Champang
fiorechampang@yahoo.com
Guayaquil, Ecuador
© RECIAMUC; Editorial Saberes del Conocimiento, 2024
RESUMEN
La demencia frontotemporal (DFT) es un fenómeno neurodegenerativo complejo que afecta los lóbulos frontal y temporal
y se manifiesta por cambios en la personalidad, el comportamiento y el lenguaje. La revisión de la literatura analiza la
fisiopatología, etiología y métodos de diagnóstico, enfatizando la acumulación de proteínas anormales y factores gené-
ticos como factores clave en la patogénesis de la enfermedad. El objetivo de la investigación es identificar marcadores
biológicos y métodos de tratamiento eficaces. La epidemiología destaca la necesidad de estudios especiales, por ejem-
plo, en Ecuador, donde la FTD es responsable de una proporción significativa de los casos de demencia. La metodología
utilizada, basada en una revisión integral y un análisis temático, proporciona una imagen integral del progreso actual. Las
manifestaciones clínicas incluyen cambios en la personalidad, el comportamiento y las habilidades motoras, mientras que
el diagnóstico implica una evaluación exhaustiva con pruebas neuropsicológicas y estudios de neuroimagen. En conclu-
sión, el estudio tiene como objetivo abordar las complejidades de la FTD, responder a la pregunta central de qué causa
la degeneración cerebral y promover avances terapéuticos que beneficien a quienes la padecen y arrojen luz sobre la
neurodegeneración en general.
Palabras clave: Demencia Frontotemporal (DFT), Neurodegeneración, Fisiopatología, Marcadores Biológicos, Terapéuticos.
ABSTRACT
Frontotemporal dementia (FTD) is a complex neurodegenerative phenomenon that affects the frontal and temporal lobes
and is manifested by changes in personality, behavior and language. The literature review analyzes the pathophysiology,
etiology and diagnostic methods, emphasizing the accumulation of abnormal proteins and genetic factors as key factors in
the pathogenesis of the disease. The goal of the research is to identify biological markers and effective treatment methods.
Epidemiology highlights the need for special studies, for example in Ecuador, where FTD is responsible for a significant
proportion of dementia cases. The methodology used, based on a comprehensive review and thematic analysis, provides
a comprehensive picture of current progress. Clinical manifestations include changes in personality, behavior, and motor
skills, while diagnosis involves a thorough evaluation with neuropsychological testing and neuroimaging studies. In conclu-
sion, the study aims to address the complexities of FTD, answer the central question of what causes brain degeneration,
and promote therapeutic advances that benefit sufferers and shed light on neurodegeneration in general.
Keywords: Frontotemporal Dementia (FTD), Neurodegeneration, Pathophysiology, Biological Markers, Therapeutics.
RESUMO
A demência frontotemporal (DFT) é um fenómeno neurodegenerativo complexo que afecta os lobos frontal e temporal e
que se manifesta por alterações da personalidade, do comportamento e da linguagem. A revisão da literatura analisa a
fisiopatologia, a etiologia e os métodos de diagnóstico, destacando a acumulação de proteínas anormais e os factores
genéticos como factores-chave na patogénese da doença. O objetivo da investigação é identificar marcadores biológicos
e métodos de tratamento eficazes. A epidemiologia destaca a necessidade de estudos especiais, por exemplo, no Equa-
dor, onde a DFT é responsável por uma proporção significativa dos casos de demência. A metodologia utilizada, baseada
numa revisão exaustiva e numa análise temática, fornece uma imagem abrangente dos progressos actuais. As manifesta-
ções clínicas incluem alterações na personalidade, no comportamento e nas capacidades motoras, enquanto o diagnós-
tico envolve uma avaliação exaustiva com testes neuropsicológicos e estudos de neuroimagem. Em conclusão, o estudo
tem como objetivo abordar as complexidades da DFT, responder à questão central de saber o que causa a degeneração
cerebral e promover avanços terapêuticos que beneficiem os doentes e que esclareçam a neurodegeneração em geral.
Palavras-chave: Demência frontotemporal (FTD), Neurodegeneração, Fisiopatologia, Marcadores biológicos, Terapêutica.
4
RECIMAUC VOL. 8 Nº 1 (2024)
Introducción
La degeneración de los tejidos cerebrales
es un fenómeno complejo que puede mani-
festarse de diferentes formas, y la demencia
frontotemporal es una de las condiciones
de este proceso. La demencia frontotem-
poral (DFT), también conocida como de-
mencia frontotemporal degenerativa (DFD),
es un grupo de enfermedades cerebrales
progresivas que afectan principalmente a
los lóbulos frontal y temporal del cerebro.
Estas áreas juegan un papel importante en
funciones como la personalidad, el compor-
tamiento, el lenguaje y las habilidades so-
ciales.
1
La degeneración en la demencia frontotem-
poral implica la pérdida gradual de neuro-
nas y conexiones sinápticas en estas regio-
nes cerebrales específicas. Este deterioro
de la estructura y función neuronal conduce
a una variedad de síntomas clínicos que
difieren de otras formas más comunes de
demencia, como la enfermedad de Alzhei-
mer. En lugar de afectar la memoria tempra-
na, la demencia frontotemporal suele ma-
nifestarse como cambios de personalidad,
cambios de comportamiento y problemas
del lenguaje. A medida que avanza la de-
generación, la capacidad de los individuos
afectados para realizar actividades diarias
y ser sociables puede verse significativa-
mente afectada. Comprender los meca-
nismos subyacentes a la degeneración de
la demencia frontotemporal es un área de
investigación activa destinada a identifi-
car marcadores biológicos y posibles tra-
tamientos que puedan ralentizar o detener
este proceso. Finalmente, el estudio de la
degeneración frontotemporal de la demen-
cia no sólo avanza en la comprensión de
esta enfermedad, sino que también arroja
luz sobre los procesos neurodegenerativos
del cerebro humano en general.
2,3
El principal objetivo de la investigación en
esta área es profundizar en la comprensión
de los mecanismos degenerativos que sub-
yacen a la demencia frontotemporal. El ob-
FERNANDEZ CHAMPANG, A. F., RODRÍGUEZ MEDINA, A. S., LEÓN PONCE, S. A., & ALAVA FARAH, S. A.
jetivo es identificar los procesos biológicos
y moleculares que afectan la pérdida neu-
ronal y comprender cómo estos cambios
se correlacionan con los síntomas clínicos
observados en los pacientes. La pregunta
central de esta investigación es: ¿Cuáles
son los factores específicos que inician y
mantienen la degeneración del tejido ce-
rebral en la demencia frontotemporal y
cómo podemos utilizar este conocimiento
para desarrollar tratamientos más eficaces?
Abordar esta cuestión no sólo beneficiaría a
los afectados por la enfermedad, sino que
también arrojaría luz sobre el mecanismo
más amplio de la neurodegeneración en el
cerebro humano.
4
Metodología
En este artículo, se propone una metodolo-
gía integral para analizar la degeneración de
los tejidos del cerebro asociada a la demen-
cia frontotemporal (DFT). La demencia fron-
totemporal es un trastorno neurodegenera-
tivo que afecta principalmente las regiones
frontal y temporal del cerebro, dando lugar a
cambios significativos en el comportamien-
to, la personalidad y las funciones cognitivas
de los individuos afectados. Y para analizar
sobre esta patología tendremos que revisar
en la literatura y distintos artículos, clasifi-
cando la investigación en epidemiologia,
fisiopatología, patogenia, etiología, manifes-
taciones clínicas, y diagnóstico.
Epidemiologia
La demencia frontotemporal (DFT) tiene
prevalencia mundial y afecta a diversas po-
blaciones de todo el mundo. Aunque la en-
fermedad de Alzheimer es más común, la
FTD representa una proporción significativa
de los casos de demencia, con diferencias
regionales en prevalencia y características
clínicas. La epidemiología centralizada en
Ecuador es difícil debido a la limitada dispo-
nibilidad de datos, pero los estudios regio-
nales indican que la DFT aumenta la carga
de enfermedades neurológicas en el país.5
Los factores genéticos, socioeconómicos
y demográficos exclusivos de la población
5
RECIMAUC VOL. 8 Nº 1 (2024)
DEGENERACIÓN DE LOS TEJIDOS DEL CEREBRO EN BASE A LA DEMENCIA FRONTÓN/TEMPORAL
ecuatoriana pueden influir en la incidencia y
prevalencia de la DFT en comparación con
otras regiones del mundo. En Ecuador en
particular, la comprensión de la epidemiolo-
gía de la FTD se beneficiaría con estudios
más detallados y específicos. La colabora-
ción internacional y la recopilación de datos
precisos a nivel local son esenciales para ob-
tener una comprensión completa de la carga
de la demencia frontotemporal en Ecuador,
permitiendo estrategias de salud pública
más efectivas y específicas para abordar
esta enfermedad neurodegenerativa.
6,7
Fisiopatología
La fisiopatología de la demencia frontotem-
poral (DFT) implica cambios neuropatoló-
gicos específicos en los lóbulos frontal y
temporal del cerebro. A diferencia de otras
formas de demencia, como la enfermedad
de Alzheimer, donde se observan placas de
beta-amiloide y ovillos neurofibrilares, la DFT
se caracteriza por la acumulación de proteí-
nas anormales, principalmente tau y TDP-
43.8 Estos aditivos proteicos interfieren con
el funcionamiento normal de las neuronas,
provocando neurodegeneración. En la DFT,
la degeneración afecta particularmente a las
neuronas responsables de la función ejecu-
tiva, el comportamiento social y el lenguaje,
ubicadas en los lóbulos frontal y temporal.
La pérdida de neuronas y los cambios en
las sinapsis provocan cambios en la per-
sonalidad, el comportamiento social y las
habilidades lingüísticas. La heterogeneidad
clínica de la FTD se debe a la variación en
la ubicación y extensión de la degeneración
cerebral, lo que da lugar a distintos subtipos
clínicos. A nivel molecular, los mecanismos
exactos que desencadenan la acumulación
de tau y TDP-43 en la FTD no se compren-
den completamente, pero en algunos casos
familiares se ha identificado una contribu-
ción genética. Las mutaciones en genes
como MAPT (proteína tau asociada a mi-
crotúbulos) y progranulina están asociadas
con formas hereditarias de FTD. Además,
la inflamación y otros procesos neurodege-
nerativos contribuyen al daño cerebral pro-
gresivo. La investigación continua sobre la
fisiopatología de la FTD es esencial para
identificar objetivos terapéuticos y desarro-
llar enfoques específicos que puedan retar-
dar o detener la progresión de esta comple-
ja enfermedad neurodegenerativa.
9
Patogenia
La patogénesis de la demencia frontotem-
poral (DFT) implica una interacción comple-
ja de factores genéticos, moleculares y am-
bientales. Una característica distintiva es la
acumulación de proteínas anormales como
tau y TDP-43, que forman inclusiones cito-
plasmáticas y contribuyen a la neurodege-
neración. La susceptibilidad genética juega
un papel importante, como lo demuestran
las mutaciones en genes como MAPT y pro-
granulina, que vinculan la enfermedad con
cambios genéticos específicos y aumentan
la variabilidad clínica.10 La disfunción si-
náptica y la activación de procesos inflama-
torios en el cerebro también son componen-
tes clave en la patogénesis de la FTD.
La neuroinflamación puede desencadenar
y ser consecuencia de la degeneración de
las células nerviosas, lo que agrava el daño
cerebral. Además, la desregulación de im-
portantes mecanismos celulares como la
autofagia y la proteólisis contribuyen a la
acumulación de proteínas anormales. Com-
prender estos eventos patogénicos propor-
ciona información valiosa para el desarrollo
de estrategias de tratamiento específicas
que aborden los mecanismos subyacentes
y proporcionen enfoques más efectivos para
tratar la DFT, una forma única de demencia.
11
Etiología
La etiología de la demencia frontotemporal
(DFT) es compleja y multifactorial e involu-
cra factores genéticos y ambientales. Se
reconocen diferentes subtipos de FTD por
diferentes motivos, lo que contribuye a la
variabilidad clínica entre pacientes.
• Factores genéticos: se ha demostrado
una heredabilidad considerable en los
6
RECIMAUC VOL. 8 Nº 1 (2024)
casos tradicionales de FTD. Las muta-
ciones en varios genes, incluidos MAPT
(proteína tau asociada a microtúbulos),
progranulina (GRN), C9orf72 y otros,
están asociadas con ciertas formas de
FTD. Estas mutaciones afectan la pro-
ducción o acumulación de proteínas
clave, desencadenando la patología ca-
racterística de la enfermedad.
12
• Expansión de repetición de hexanu-
cleótido en C9orf72: esta expansión es
una de las causas genéticas más co-
munes de FTD, especialmente en casos
con características de esclerosis lateral
amiotrófica (ELA). La presencia de esta
extensión en el gen C9orf72 favorece la
acumulación de agregados proteicos y
el desarrollo de la enfermedad.
• Factores ambientales: aunque existe un
claro componente genético en la FTD,
también se reconoce la influencia de
factores ambientales. La exposición a
ciertas sustancias tóxicas o lesiones ce-
rebrales traumáticas puede aumentar el
riesgo de desarrollar FTD, especialmen-
te en personas genéticamente predis-
puestas.
13
• Cambios proteicos y neuropatológicos:
la acumulación de proteínas anorma-
les como tau y TDP-43 inician procesos
neuropatológicos que contribuyen al
desarrollo de FTD. Estos cambios mole-
culares afectan la integridad de las neu-
ronas de los lóbulos frontal y temporal,
provocando los síntomas característicos
de la enfermedad.
14
Manifestaciones Clínicas
Las manifestaciones clínicas de la demencia
frontotemporal (DFT) son variadas y pueden
diferir de otras formas de demencia:
• Cambios en la Personalidad:
– Alteraciones en la conducta social.
– Pérdida de empatía.
– Desinhibición o impulsividad inusual.
• Cambios en el Comportamiento:
– Conductas estereotipadas.
– Pérdida de interés en actividades
previas.
– Falta de juicio y toma de decisiones
impulsiva.15
• Alteraciones en el Lenguaje:
– Problemas en la expresión y com-
prensión del lenguaje.
– Pérdida del vocabulario.
– Dificultades en la articulación.
• Cambios en las Habilidades Motoras:
– Problemas en la coordinación motora.
– Movimientos repetitivos o estereoti-
pados.
– Debilidad muscular en casos avan-
zados.
– Déficits en las Funciones Ejecutivas:
• Dificultades en la planificación y organi-
zación.
– Incapacidad para iniciar o completar
tareas.
– Pérdida de flexibilidad mental.
– Cambios en los Hábitos Alimentarios:
• Preferencias alimentarias inusuales.
– Consumo excesivo de ciertos alimen-
tos.
– Pérdida de la sensación de saciedad.
– Problemas Cognitivos:16
Diagnóstico
El diagnóstico de la demencia frontotem-
poral (DFT) implica una evaluación integral
que incluye datos clínicos, pruebas neurop-
sicológicas y estudios de neuroimagen. Ini-
cialmente, se toma un historial médico deta-
llado, que incluye síntomas, enfermedades
FERNANDEZ CHAMPANG, A. F., RODRÍGUEZ MEDINA, A. S., LEÓN PONCE, S. A., & ALAVA FARAH, S. A.
7
RECIMAUC VOL. 8 Nº 1 (2024)
y antecedentes familiares. Un examen físi-
co y neurológico evalúa la función cogniti-
va y las habilidades motoras. Las pruebas
neuropsicológicas especializadas propor-
cionan una evaluación más completa de la
memoria, la atención y las funciones ejecuti-
vas, mientras que los estudios de neuroima-
gen como la resonancia magnética revelan
una posible atrofia en los lóbulos frontal y
temporal.17,18 Además, la tomografía por
emisión de positrones (PET) puede mos-
trar una acumulación anormal de glucosa o
proteínas. El análisis de los biomarcadores
del LCR, como la medición de proteínas es-
pecíficas y las pruebas genéticas, incluida
la secuenciación genética, también desem-
peñan un papel fundamental en el proceso
de diagnóstico. Juntos, estos enfoques per-
miten una evaluación integral y colaborativa
para confirmar el diagnóstico de FTD, ga-
rantizando el tratamiento y la atención ade-
cuados.
19,20
Conclusión
En conclusión, la demencia frontotemporal
(DFT) representa un desafío clínico signifi-
cativo caracterizado por manifestaciones
clínicas heterogéneas y una patogénesis
compleja que involucra factores genéticos,
moleculares y ambientales. Una revisión de
la literatura y un estudio de la epidemiolo-
gía, fisiopatología, etiología y métodos de
diagnóstico proporcionaron una compren-
sión más profunda de esta forma particular
de demencia. Las manifestaciones clínicas
varían desde cambios en la personalidad
y el comportamiento hasta cambios en el
lenguaje y la función ejecutiva, lo que aña-
de una carga significativa a los individuos
afectados y sus cuidadores. La cuestión
central de nuestro estudio relacionada con
los mecanismos subyacentes de la degene-
ración del tejido cerebral en la FTD se abor-
da mediante una revisión detallada de la
fisiopatología, la etiología y los métodos de
diagnóstico. Aunque se han logrado avan-
ces en la comprensión de la acumulación
de proteínas anormales y la contribución
genética a este proceso degenerativo, aún
quedan dudas sobre los desencadenantes
precisos y las interacciones complejas que
subyacen a la patología de la FTD. La in-
vestigación continua sobre estos aspectos
es esencial para desarrollar tratamientos
más eficaces y proporcionar respuestas
más precisas a la pregunta central de cómo
intervenir y frenar la degeneración cerebral
en la demencia frontotemporal.
DEGENERACIÓN DE LOS TEJIDOS DEL CEREBRO EN BASE A LA DEMENCIA FRONTÓN/TEMPORAL
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CITAR ESTE ARTICULO:
Fernandez Champang, A. F., Rodríguez Medina, A. S., León Ponce, S. A., &
Alava Farah, S. A. (2024). Degeneración de los tejidos del cerebro en base a la
demencia frontón/temporal. RECIAMUC, 8(1), 2-8. https://doi.org/10.26820/
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FERNANDEZ CHAMPANG, A. F., RODRÍGUEZ MEDINA, A. S., LEÓN PONCE, S. A., & ALAVA FARAH, S. A.
