DOI: 10.26820/reciamuc/7.(2).abril.2023.1084-1091
URL: https://reciamuc.com/index.php/RECIAMUC/article/view/1199
EDITORIAL: Saberes del Conocimiento
REVISTA: RECIAMUC
ISSN: 2588-0748
TIPO DE INVESTIGACIÓN: Artículo de revisión
CÓDIGO UNESCO: 32 Ciencias Médicas
PAGINAS: 1084-1091
Enfermedad de Berger. Manejo terapéutico
Berger's disease. Therapeutic management
Doença de Berger. Tratamento terapêutico
Stefanny Lizbeth Cabrera García
1
; Yulisa Stephania Jimbo Torres
2
; Flor Maria Buri Satama
3
;
Jhonny Danilo Pazmiño Jara
4
RECIBIDO: 13/09/2023 ACEPTADO: 15/09/2023 PUBLICADO: 09/10/2023
1. Médica Cirujana; Médica General en Consultorio Particular; Quito, Ecuador; stefy.lcgu@gmail.com;
https://orcid.org/0009-0008-1679-0285
2. Médica General; Médica Residente del Servicio de Neonatología en el Hospital Carlos Andrade Marín;
Quito, Ecuador; yulisa_jimbo@hotmail.es; https://orcid.org/0009-0007-9134-3840
3. Magíster en Salud y Seguridad Ocupacional Mención en Prevención de Riesgos Laborales; Médica;Hos-
pital Básico Guido Alfonso Díaz; Médico del Ecu911; Loja, Ecuador; marifloriss@hotmail.com; https://
orcid.org/0000-0002-8087-9865
4. Magíster en Seguridad y Salud Ocupacional; Médico General;Médico General de Primer Nivel de Aten-
ción en el Centro de Salud Chimbacalle, Ministerio de Salud Pública;Quito, Ecuador; jhonnydanis01@
gmail.com; https://orcid.org/0009-0001-8716-9057
CORRESPONDENCIA
Stefanny Lizbeth Cabrera García
stefy.lcgu@gmail.com
Quito, Ecuador
© RECIAMUC; Editorial Saberes del Conocimiento, 2023
RESUMEN
La nefropatía por inmunoglobulina A (IgA), también conocida como enfermedad de Berger, es la glomerulo-
patía crónica primaria con mayor prevalencia en el mundo, se caracteriza por episodios de hematuria micro y
macroscópica, asintomática, recurrente y transitoria que ocurre dentro de las primeras 24 a 48 horas desde el
inicio de un cuadro infeccioso en mucosas, principalmente respiratoria. La presente investigación se enmarca
dentro de una metodología de tipo bibliográfica documental. Ya que es un proceso sistematizado de reco-
lección, selección, evaluación y análisis de la información, que se ha obtenido mediante medios electrónicos
en diferentes repositorios y buscadores tales como Google Académico, Science Direct, Pubmed, entre otros,
empleando para ellos los diferentes operadores booleanos y que servirán de fuente documental, para el tema
antes planteado. El manejo terapéutico de esta patología, se basa en el estadio de la misma, por ello se deben
clasificar los pacientes en 3 tipos. Bajo riesgo, que ameritan solo vigilancia partir del diagnóstico y no requie-
ren tratamiento, con hematuria aislada, proteinuria que algunos autores consideran debe ser menor a 0,3 g/
día y otros menor a 0,5 g/día. Pacientes de riesgo intermedio que presentan proteinuria e hipertensión arterial
con tratamiento con inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (IECA), corticoides por al menos 6
meses o tratamiento inmunosupresor con ciclofosfamida y por ultimo pacientes de alto riesgo con progresión
a enfermedad renal crónica con síndrome nefrótico, con un manejo terapéutico que requiere corticoesteroides
como prednisona, metilprednisolona, inmunosupresores, requiriendo diálisis o trasplante renal.
Palabras clave: Berger, Prednisona, Renal, Diálisis, Nefrótico.
ABSTRACT
Immunoglobulin A (IgA) nephropathy, also known as Berger's disease, is the most prevalent primary chronic
glomerulopathy in the world, characterized by episodes of micro and macroscopic, asymptomatic, recurrent
and transient hematuria that occur within the first 24 hours. 48 hours from the onset of an infectious condition
in the mucous membranes, mainly respiratory. This research is framed within a documentary bibliographic
methodology. Since it is a systematized process of collection, selection, evaluation and analysis of information,
which has been obtained through electronic means in different repositories and search engines such as Google
Academic, Science Direct, Pubmed, among others, using the different Boolean operators for them. and that will
serve as a documentary source for the topic raised above. The therapeutic management of this pathology is
based on its stage, which is why patients must be classified into 3 types. Low risk, requiring only monitoring from
diagnosis and not requiring treatment, with isolated hematuria, proteinuria that some authors consider should be
less than 0.3 g/day and others less than 0.5 g/day. Intermediate risk patients who present proteinuria and arteri-
al hypertension with treatment with angiotensin converting enzyme (ACE) inhibitors, corticosteroids for at least 6
months or immunosuppressive treatment with cyclophosphamide and finally high risk patients with progression
to chronic kidney disease with syndrome nephrotic, with therapeutic management that requires corticosteroids
such as prednisone, methylprednisolone, immunosuppressants, requiring dialysis or kidney transplant.
Keywords: Berger, Prednisone, Renal, Dialysis, Nephrotic.
RESUMO
A nefropatia por imunoglobulina A (IgA), também conhecida como doença de Berger, é a glomerulopatia
crónica primária mais prevalente no mundo, caracterizada por episódios de hematúria micro e macroscópica,
assintomática, recorrente e transitória que ocorrem nas primeiras 24 horas. 48 horas do início de um quadro
infecioso nas mucosas, principalmente respiratórias. Esta pesquisa está enquadrada numa metodologia bi-
bliográfica documental. Uma vez que se trata de um processo sistematizado de recolha, seleção, avaliação
e análise de informação, que foi obtida através de meios electrónicos em diferentes repositórios e motores de
busca como o Google Académico, Science Direct, Pubmed, entre outros, utilizando os diferentes operadores
booleanos para os mesmos. e que servirá de fonte documental para o tema acima levantado. A gestão tera-
pêutica desta patologia baseia-se no seu estádio, razão pela qual os doentes devem ser classificados em 3
tipos. Baixo risco, necessitando apenas de monitorização desde o diagnóstico e não necessitando de trata-
mento, com hematúria isolada, proteinúria que alguns autores consideram que deve ser inferior a 0,3 g/dia e
outros inferior a 0,5 g/dia. Doentes de risco intermédio que apresentam proteinúria e hipertensão arterial com
tratamento com inibidores da enzima conversora da angiotensina (ECA), corticosteróides durante pelo menos
6 meses ou tratamento imunossupressor com ciclofosfamida e por fim doentes de alto risco com progressão
para doença renal crónica com síndrome nefrótico, com terapêutica que requer corticosteróides como a pre-
dnisona, metilprednisolona, imunossupressores, necessitando de diálise ou transplante renal.
Palavras-chave: Berger, Prednisona, Renal, Diálise, Nefrótico.
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Introducción
La nefropatía por inmunoglobulina A (IgA),
también conocida como enfermedad de
Berger, es la glomerulopatía crónica prima-
ria con mayor prevalencia en el mundo con
una incidencia de 5 a 50 por cada millón de
habitantes en niños y de 10 a 40 en adultos.
Se caracteriza por episodios de hematuria
micro y macroscópica, asintomática, recu-
rrente y transitoria que ocurre dentro de las
primeras 24 a 48 horas desde el inicio de
un cuadro infeccioso en mucosas, princi-
palmente respiratoria (Ortega-Alonzo & Hi-
nojosa-Lezama, 2017).
En América Latina se ha observado que se
presenta a menor edad, con un promedio
de 30 años y mayor prevalencia en mujeres.
La GNIgA representa una mayor en aque-
llos con descendencia europea y asiática
mientras Norteamérica se ha registrado
una mayor incidencia en diabéticos con un
19.1% (Valadez-García et al., 2021).
Se cree que esta nefropatía tiene su origen
en un descontrol de los mecanismos que
regulan la producción de IgA, siendo que
la susceptibilidad, la heterogeneidad y el
riesgo de progresión de la enfermedad son
influenciados por la confluencia de factores
genéticos y ambientales, los cuales interfie-
ren en los mecanismos patogénicos modu-
lando el fenotipo de la enfermedad. La pa-
togénesis de la nefropatía por IgA engloba
cuatro procesos que en conjunto inducen
la lesión renal: 1) glicosilación aberrante de
IgA; 1,2) síntesis de anticuerpos dirigidos
contra IgA1 galactosa deficiente, 3) unión
de la IgA1 galactosa deficiente por los anti-
cuerpos antiglicano/glicoptidos para formar
complejos inmunitarios y 4) acumulación
de estos complejos en el mesán glomerular
para iniciar la lesión renal (Loss et al., 2019).
La clínica al inicio es muy variable, y el pa-
ciente puede presentar desde microhema-
turia aislada hasta un deterioro agudo de
la función renal por una glomerulonefritis
extracapilar superpuesta. Inicialmente se la
consideraba una entidad de buen pronósti-
CABRERA GARCÍA, S. L., JIMBO TORRES, Y. S., BURI SATAMA, F. M., & PAZMIÑO JARA, J. D.
co, pero actualmente y a la luz de un mayor
conocimiento de la NIgA, se constató que la
realidad era otra y que del 20 al 30% de los
pacientes a los 20 años evolucionaban a una
insuficiencia renal crónica (IRC) terminal y
otro 20% mostraba una pérdida significativa
de la función renal (Carandino et al., 2020).
Metodología
La presente investigación se enmarca den-
tro de una metodología de tipo bibliográfica
documental. Ya que es un proceso sistema-
tizado de recolección, selección, evalua-
ción y análisis de la información, que se ha
obtenido mediante medios electrónicos en
diferentes repositorios y buscadores tales
como Google Académico, Science Direct,
Pubmed, entre otros, empleando para ellos
los diferentes operadores booleanos y que
servirán de fuente documental, para el tema
antes planteado.
Resultados
Manifestaciones clínicas
La NIgA tiene un curso clínico heterogéneo.
La diversidad clínica de esta patología es
tan amplia que puede ir desde un curso
completamente benigno presentado como
una hematuria microscópica asintomáti-
ca hasta la insuficiencia renal rápidamen-
te progresiva. En la mayoría de los casos
(70%) sigue un curso benigno y limitado al
riñón a pesar de que puede estar asociada
a la cirrosis, la celiaquía y la infección por
virus de inmunodeficiencia humana (VIH).
En norte américa alrededor de un 75% de
niños y adultos jóvenes con NIgA presen-
tan hematuria macroscópica durante pro-
cesos respiratorios y/o gastrointestinales; y
en adultos más del 50% de adultos mayores
de 30 años al momento del diagnóstico pre-
sentan insuficiencia renal de estadíos 3 al 5
(Graterol Torres, 2019).
1. Presencia de hematuria recurrente ma-
croscópica (50% de los casos) frecuen-
temente presentada en contexto de in-
fecciones respiratorias (denominada
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ENFERMEDAD DE BERGER. MANEJO TERAPÉUTICO
hematuria macroscópica sinfaringítica),
aún en pacientes con amigdalectomía.
Puede acompañarse de dolor lumbar
que puede reflejar el estiramiento de la
cápsula renal. También puede asociarse
fiebre. Estos episodios de hematuria no
producen anemización y generalmente
se presentan antes de los 40 años.
2. Insuficiencia renal progresiva, con una
supervivencia renal que varía según el
tiempo evolutivo, como ya se ha comen-
tado previamente. Proteinuria leve, ge-
neralmente no nefrótica y detectada de
forma casual en análisis del sedimento
urinario, asociada a la insuficiencia re-
nal. Hipertensión arterial en pacientes
jóvenes, siendo rara la hipertensión ar-
terial maligna. Habitualmente de crónica
y de fácil control.
3. Síndrome nefrótico, menos común (10%
de los casos) y habitualmente presenta-
da como proteinuria nefrótica aislada.
4. Glomerulonefritis rápidamente progre-
siva (GNRP) caracterizada por edema,
hipertensión arterial e insuficiencia renal.
En estos casos puede asociarse oligoa-
nuria y frecuentemente se encuentra una
afectación más severa (reacción extraca-
pilar en más de 50%) en la biopsia renal.
5. Como hallazgo casual en biopsias de
protocolo, en regiones donde se realizan
de forma rutinaria y en casos de nefropa-
tía familiar en los que se incluyen hasta
el 15% de los casos y en las que existe
un antecedente familiar claro. En cuanto
a su forma de trasmisión, tiene penetran-
cia incompleta y con un rasgo autosómi-
co dominante (Graterol Torres, 2019).
La insuficiencia renal aguda se presenta en
menos del 10% de los casos, y se desarrolla
por dos mecanismos diferentes. El primero
se relaciona con injuria glomerular severa
con formación de semilunas que puede in-
volucrar del 30 al 50% de los glomérulos,
lo que define a una glomerulonefritis rápi-
damente progresiva. El segundo mecanis-
mo se presenta cuando la macrohematuria
conduce a la oclusión tubular por los glóbu-
los rojos y éste es un fenómeno reversible,
en general en forma espontánea. Una va-
riante clínica de reciente reconocimiento es
la glomerulopatía post estafilococcica por
IgA, que se ha observado especialmente en
diabéticos que se presentan con un típico
síndrome nefrítico con depósitos mesangia-
les de IgA ante infecciones con Estafilococo
aureus o albus (Hall & Vilches, 2008).
Tabla 1. Nefropatía por IgA primarias y secundarias
Fuente: (Lococo et al., 2016).
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RECIMAUC VOL. 7 Nº 2 (2023)
Clasicaciones anatomopatológicas de
la nefropatía por IGA
Tabla 2. Clasificación de Lee HS
Fuente: (Lococo et al., 2016).
Tabla 3. Clasificación de Oxford
Fuente: (Lococo et al., 2016).
Diagnósticos Diferenciales
El diagnóstico de NIgA usualmente es sen-
cillo. Existen pocas enfermedades glomeru-
lares en las cuales el depósito de IgA es
dominante o codominante en el tejido renal.
Nefritis de la Púrpura de Schonlein-Henoch
(HSP) no puede ser distinguida de la NIgA
por la biopsia renal, la distinción se realiza
CABRERA GARCÍA, S. L., JIMBO TORRES, Y. S., BURI SATAMA, F. M., & PAZMIÑO JARA, J. D.
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RECIMAUC VOL. 7 Nº 2 (2023)
por el cuadro clínico ya que la HSP presen-
ta manifestaciones extrarrenales (púrpura,
artritis, dolor abdominal, hemorragia diges-
tiva, etc.).
Nefropatía Lúpica. En algunos casos pue-
den observarse en la biopsia renal por mi-
croscopía de inmunofluorescencia, depó-
sitos de IgA igual o más intensos que los
de IgG e IgM. En la mayoría de los casos
esto puede ser fácilmente distinguible de la
NIgA por la clínica y la serología florida que
presenta generalmente la Nefritis Lúpica.
Pacientes con glomerulonefritis post infec-
ciosas producidas por infecciones de Es-
tafilococos, incluido el Estafilococo Aureus
Meticilino Resistente (MRSA) y el Estafiloco-
co Epidermidis, y menos comúnmente in-
fecciones no estafilocócicas, presentan en
la biopsia renal IgA dominante. A la micros-
copía óptica pueden mostrar desde una
glomerulonefritis proliferativa difusa y exu-
dativa, típica de una glomerulonefritis post
infecciosa a una proliferación mesangial
en vías de resolución. La evolución clínica,
serológica y la microscopía electrónica ayu-
darán a realizar el diagnóstico de certeza
(Lococo et al., 2016).
Mal pronostico
• Comienzo a edad avanzada o antes de
los 3 años de edad, duración de los sín-
tomas, severidad de la proteinuria, hipe-
ruricemia, hipertensión arterial y afecta-
ción de la función renal.
• Como elemento inmunohistológico de
mal pronóstico se señalan: la esclerosis
glomerular, la atrofia tubular, la fibrosis
intersticial, el engrosamiento de la pared
capilar glomerular y los depósitos de IgA
en la luz capilar. El único elemento espe-
cífico de la nefropatía IgA es el depósito
de la inmunoglobulina en la luz capilar;
los demás, pueden corresponder a cual-
quier glomerulopatía. Algunos señalan
el depósito de C1q en los glomérulos
como signo de mal pronóstico (Durán
Álvarez & Campo Sánchez, 2015).
Tratamiento
• Paciente con hematuria aislada, protei-
nuria < 0,3 g/día y normontensión: no
tratamiento medicamentoso, controlar
periódicamente (sedimento urinario,
creatinina sérica y medición de la ten-
sión arterial). Esta conducta parece estar
justificada, según reporte de miembros
del Grupo de Estudio de Enfermedades
Glomerulares de la Sociedad Españo-
la de Nefrología (GLOSEN). Estudiaron
141 pacientes con biopsia demostrativa
de nefropatía IgA que tenían anormali-
dades menores al momento de presen-
tación, seguidos por un período medio
de 108 meses. Ninguno de estos pa-
cientes recibió esteroides o inmunosu-
presores (Durán Álvarez & Campo Sán-
chez, 2015).
• Paciente con hipertensión y proteinuria:
tratamiento enérgico con inhibidores de
la enzima convertidora de angiotensi-
na (IECA), bloqueadores de receptores
(BRA), o ambos (Durán Álvarez & Cam-
po Sánchez, 2015).
• Paciente con síndrome nefrótico: predni-
sona oral o pulsos de metilprednisolona,
seguidos de prednisona oral, asociada a
IECA si hubiera hipertensión arterial (Du-
rán Álvarez & Campo Sánchez, 2015).
• Cambios de estilo de vida: dieta hiposó-
dica, y dejar de fumar (o no adquirir el
hábito), debe ser una recomendación en
el tratamiento de la nefropatía IgA (Du-
rán Álvarez & Campo Sánchez, 2015).
• Aquellos pacientes con enfermedad se-
vera, rápidamente progresiva deberían
ser considerados para terapia con glu-
cocorticoides (pulsos EV), agentes ci-
totóxicos (ciclofosfamida) y en algunos
casos plasmaféresis (Bravo Zúñiga et
al., 2005).
• Pacientes con enfermedad renal avan-
zada (Creatinina>3mg/dl) e histología
que muestre cambios severos deberían
ENFERMEDAD DE BERGER. MANEJO TERAPÉUTICO
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RECIMAUC VOL. 7 Nº 2 (2023)
ser tratados conservadoramente en es-
pera de diálisis o trasplante (Bravo Zúñi-
ga et al., 2005).
• La remisión de esta patología se presen-
ta en un 23% de los pacientes afecta-
dos. Se ha obtenido una disminución de
la progresión de la enfermedad con el
uso de Inhibidores de la Enzima Conver-
tidora de Angiotensina (IECAs), corticos-
teroides y ácidos grasos poliinsaturados
omega 3 (Montoya et al., 2009).
• Estudios llevados a cabo en Japón ar-
gumentan que la terapia con esteroides
y la amigdalectomía pueden, de manera
independiente, mejorar el pronóstico re-
nal. De acuerdo con este postulado, se
puede inferir que la terapia con esteroi-
des disminuye la proteinuria y la progre-
sión hacia falla renal terminal, aunque
hacen falta más estudios para tener una
conclusión concisa al respecto (Monto-
ya et al., 2009).
• El uso de IECAs y esteroides mostró ser
superior que el uso de IECAs sólo para
el tratamiento de esta nefritis. En un es-
tudio se arrojaron resultados fuertemen-
te sugestivos de que la monoterapia con
Antagonistas del Receptor de Angioten-
sina 2 (ARA 2) podrían llevar a una re-
gresión significativa de los cambios pa-
tológicos, incluyendo la expansión de la
matriz mesangial y la fibrosis intersticial
(Montoya et al., 2009).
Conclusión
El manejo terapéutico de esta patología, se
basa en el estadio de la misma, por ello se
deben clasificar los pacientes en 3 tipos.
Bajo riesgo, que ameritan solo vigilancia
partir del diagnóstico y no requieren trata-
miento, con hematuria aislada, proteinuria
que algunos autores consideran debe ser
menor a 0,3 g/día y otros menor a 0,5 g/día.
Pacientes de riesgo intermedio que presen-
tan proteinuria e hipertensión arterial con
tratamiento con inhibidores de la enzima
convertidora de angiotensina (IECA), corti-
coides por al menos 6 meses o tratamiento
inmunosupresor con ciclofosfamida y por
ultimo pacientes de alto riesgo con progre-
sión a enfermedad renal crónica con sín-
drome nefrótico, con un manejo terapéutico
que requiere corticoesteroides como pred-
nisona, metilprednisolona, inmunosupreso-
res, requiriendo diálisis o trasplante renal.
Bibliografía
Bravo Zúñiga, J., Loza Munárriz, R., & Ferrufino
Llach, J. (2005). Nefropatia por IgA: reporte de un
caso. En Revista Medica Herediana (Vol. 16, Nú-
mero 3). Universidad Peruana Cayetano Heredia.
Carandino, M. V, Jacome, O. J., & Montanaro, P. C.
(2020). ACTUALIZACIÓN EN NEFROPATÍA POR
INMUNOGLOBULINA A. BIOQUINFORMA DIGI-
TAL.
Durán Álvarez, S., & Campo Sánchez, L. (2015). La
nefropatía IgA, la glomerulopatía más frecuente
en el mundo. Revista Cubana de Pediatría, 87(3),
353–364.
Graterol Torres, F. A. (2019). Aplicación de la pro-
teómica en el estudio de factores pronósticos de
la nefropatia IgA. Universitat Autònoma de Barce-
lona.
Hall, K. T., & Vilches, A. (2008). Nefropatía por IgA.
6(1).
Lococo, B., Alberton, V., Fazzini, B., Quevedo, A. S.,
Morales, D., & Malvar, A. (2016). Nefropatía por
IgA. Revisión y conducta terapéutica a propósito
de un caso clínico. Revista de Nefrología, Diálisis
y Trasplante, 36(2), 108–123.
Loss, F. S., Brandenburg, T. B., Litcheteneker, K., Ro-
man, F. R., Kazuyuki, S., & Saito, R. M. D. S. S.
(2019). Nefropatía por IgA: Análisis de su Curso
Clínico en un Centro de Nefrología. Revista Nefro-
logía Argentina, 17(2).
Montoya, A. E. T., Restrepo, C. C. B., & Sánchez, L.
M. M. (2009). Nefropatía por IgA: la principal glo-
merulonefritis primaria del mundo. Medicina UPB,
28(1), 54–58.
Ortega-Alonzo, S. E., & Hinojosa-Lezama, J. M.
(2017). Hematuria macroscópica: a propósito de
un caso con sospecha de enfermedad de Berger.
Revista Mexicana de Pediatría, 83(6), 203–207.
Valadez-García, V. M., Montoya-Padilla, C. J., & Azúa-
Díaz, G. G. (2021). Caso atípico de nefropatía por
IgA: revisión práctica del protocolo diagnóstico en
México. Lux Médica, 16(46).
CABRERA GARCÍA, S. L., JIMBO TORRES, Y. S., BURI SATAMA, F. M., & PAZMIÑO JARA, J. D.
1091
RECIMAUC VOL. 7 Nº 2 (2023)
CITAR ESTE ARTICULO:
Cabrera García, S. L., Jimbo Torres, Y. S., Buri Satama, F. M., & Pazmiño Jara,
J. D. (2023). Enfermedad de Berger. Manejo terapéutico. RECIAMUC, 7(2),
1084-1091. https://doi.org/10.26820/reciamuc/7.(2).abril.2023.1084-1091
ENFERMEDAD DE BERGER. MANEJO TERAPÉUTICO
