DOI: 10.26820/reciamuc/7.(1).enero.2023.483-492
URL: https://reciamuc.com/index.php/RECIAMUC/article/view/1040
EDITORIAL: Saberes del Conocimiento
REVISTA: RECIAMUC
ISSN: 2588-0748
TIPO DE INVESTIGACIÓN: Artículo de revisión
CÓDIGO UNESCO: 32 Ciencias Médicas
PAGINAS: 483-492
Esclerodermia sistémica
Systemic scleroderma
Esclerodermia sistémica
Daniella Estefanía Torres Banda
1
; Angela Maria Fierro Guzñay
2
; María Gabriela Chávez Ruiz
3
; Maria Ga-
briela Ycaza Zurita
4
RECIBIDO: 15/09/2022 ACEPTADO: 20/11/2022 PUBLICADO: 06/02/2023
1. Médico; Investigadora Independiente; Guayaquil, Ecuador; daniellatorresbanda20@gmail.com; https://
orcid.org/0000-0001-8498-1405
2. Médica; Investigadora Independiente; Guayaquil, Ecuador; angelafierrog@hotmail.com; https://orcid.
org/0000-0002-2334-4792
3. Médico; Investigadora Independiente; Guayaquil, Ecuador; magacharu@hotmail.com; https://orcid.
org/0000-0003-3832-8784
4. Médico; Columbia University Irving Medical Center; Nueva York, Estados Unidos; mgy2107@cumc.colum-
bia.edu; https://orcid.org/0000-0003-4602-6153
CORRESPONDENCIA
Daniella Estefanía Torres Banda
daniellatorresbanda20@gmail.com
Guayaquil, Ecuador
© RECIAMUC; Editorial Saberes del Conocimiento, 2023
RESUMEN
La esclerosis sistémica (ES) es una enfermedad autoinmune sistémica (EAIS) de causa desconocida carac-
terizada por la fibrosis de la piel y otros órganos y tejidos internos. También recibe el nombre de escleroder-
mia, término que hace referencia al endurecimiento cutáneo característico de esta enfermedad. La presente
investigación contiene información de revisión bibliográfica de tipo documental, ya que vamos a ocupar de
temas planteados a nivel teórico como es la Esclerodermia sistémica. La técnica para la recolección de da-
tos está constituida por materiales impresos y electrónicos estos últimos como Google Académico, Scielo,
PubMed, entre otros. La esclerodermia es una enfermedad compleja de baja incidencia, pero que puede
generar complicaciones que pueden comprometer la vida del paciente, por ello la importancia de poder dar
un diagnostico oportuno que permita con las acciones terapeúticas y farmacológicas disponibles, retrasar la
progresión de la enfermedad, ya que es lenta y tiende a ser asintomática o paucisintomática, para de esta
manera aumentar las expectativas de vida de las personas que la padecen. Los tratamientos se aplican de-
pendiendo de la afectación de la esclerodermia a otros órganos del cuerpo, como se ha evidenciado en la
presente investigación.
Palabras clave: Autoinmune, Piel, Fibrosis, Esclerosis, Sistémica.
ABSTRACT
Systemic sclerosis (SS) is a systemic autoimmune disease (EAIS) of unknown cause characterized by fibrosis
of the skin and other internal organs and tissues. It is also called scleroderma, a term that refers to the skin
hardening characteristic of this disease. This research contains documentary bibliographic review informa-
tion, since we are going to deal with issues raised at a theoretical level such as systemic scleroderma. The
technique for data collection is made up of printed and electronic materials, the latter such as Google Scholar,
Scielo, PubMed, among others. Scleroderma is a complex disease with a low incidence, but it can generate
complications that can compromise the patient's life, therefore the importance of being able to give a timely
diagnosis that allows, with the available therapeutic and pharmacological actions, to delay the progression
of the disease, since it is slow and tends to be asymptomatic or paucisymptomatic, thus increasing the life
expectancy of people who suffer from it. The treatments are applied depending on the involvement of sclero-
derma in other organs of the body, as evidenced in the present investigation.
Keywords: Autoimmune, Skin, Fibrosis, Sclerosis, Systemic.
RESUMO
A esclerose sistémica (SS) é uma doença sistémica auto-imune (EAIS) de causa desconhecida caracterizada
por fibrose da pele e outros órgãos e tecidos internos. É também chamada esclerodermia, termo que se refere
ao endurecimento da pele característico desta doença. Esta investigação contém informação de revisão bi-
bliográfica documental, uma vez que vamos tratar de questões levantadas a um nível teórico, como a esclero-
dermia sistémica. A técnica de recolha de dados é constituída por material impresso e electrónico, este último
como o Google Scholar, Scielo, PubMed, entre outros. A esclerodermia é uma doença complexa com baixa
incidência, mas pode gerar complicações que podem comprometer a vida do paciente, daí a importância de
poder dar um diagnóstico atempado que permita, com as acções terapêuticas e farmacológicas disponíveis,
retardar a progressão da doença, uma vez que é lenta e tende a ser assintomática ou paucisintomática, au-
mentando assim a esperança de vida das pessoas que dela sofrem. Os tratamentos são aplicados em função
do envolvimento da esclerodermia noutros órgãos do corpo, como evidenciado na presente investigação.
Palavras-chave: Autoimune, Pele, Fibrose, Esclerose, Sistémico.
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Introducción
La esclerosis sistémica (ES) es una enferme-
dad autoinmune sistémica (EAIS) de causa
desconocida caracterizada por la fibrosis
de la piel y otros órganos y tejidos internos.
También recibe el nombre de esclerodermia,
término que hace referencia al endureci-
miento cutáneo característico de esta enfer-
medad (sckleros: duro, dermis: piel). Es una
enfermedad muy heterogénea, que abarca
distintos patrones de afectación cutánea y
que puede afectar a distintos órganos inter-
nos como el pulmón, el aparato digestivo o
el corazón. (Castañeda et al., 2021)
No hay datos epidemiológicos reales sobre
su incidencia mundial; sin embargo, un es-
tudio realizado en el Reino Unido e Irlanda
muestra una baja incidencia, con un medio
de inicio de la enfermedad a los 11 años.
(Romero Flores et al., 2020) Como ya he di-
cho anteriormente, se trata de una enferme-
dad rara con una prevalencia de entre 7 y
489 casos por millón de habitantes y una
incidencia de 1 a 20 casos por millón de
habitantes por año. Conocer estos datos es
complicado teniendo en cuenta el probable
infradiagnóstico de algunas formas frustra-
das debutantes. Comparando con Europa
y Japón se ha encontrado una mayor pre-
valencia de la enfermedad en EEUU y Aus-
tralia. El pico de incidencia es entre los 30 y
los 50 años y la supervivencia media, desde
el momento del diagnóstico, se estima en
12 años. La afectación mujeres- hombres
es 3-5:1 y es más frecuente en la raza ne-
gra. (Gil Garrote, 2020)
La progresión de enfermedad es la prin-
cipal causa de morbi-mortalidad en estos
pacientes que generalmente involucran
complicaciones pulmonares y cardiacas
severas. Aunque no existe cura conocida
al momento, desde hace 10 años, se plan-
tea el trasplante autólogo de progenitores
hematopoyéticos (TPH), como una opción
terapéutica en trastornos autoinmunes re-
fractarios. (Bazán-Ruiz et al., 2021)
Fueron planteados diferentes genes en la
esclerodermia referentes a la autoinmuni-
dad, la disfunción endotelial y la fibrosis,
que pueden predisponer el desarrollo de
dicha enfermedad. Además se puede aso-
ciar a factores medioambientales como la
exposición a la sílice y la asociación de la
esclerodermia con otras enfermedades au-
toinmunes.(Rolón & Sobarzo, 2021)
Metodología
La presente investigación contiene informa-
ción de revisión bibliográfica de tipo docu-
mental, ya que vamos a ocupar de temas
planteados a nivel teórico como es la Escle-
rodermia sistémica. La técnica para la reco-
lección de datos está constituida por mate-
riales impresos y electrónicos estos últimos
como Google Académico, Scielo, PubMed,
entre otros.
Resultados
Clasicación
La esclerosis sistémica se clasifica como:
• La esclerosis sistémica limitado (síndro-
me CREST)
• La esclerosis sistémica generalizada
(con afectación difusa de la piel)
• Esclerosis sistémica sin escleroderma
En casos de esclerosis sistémica limitada
(síndrome de CREST: calcinosis cutánea,
fenómeno de Raynaud, dismotilidad eso-
fágica, esclerodactilia, telangiectasias), los
pacientes desarrollan tensión de la piel so-
bre la cara y distal de los codos y las rodi-
llas y también pueden tener enfermedad por
reflujo gastroesofágico. Este tipo se carac-
teriza por progresión lenta y, a menudo, se
complica por el desarrollo de hipertensión
pulmonar. En la esclerosis sistémica gene-
ralizada con afectación difusa de la piel,
los pacientes presentan fenómeno de Ray-
naud y complicaciones gastrointestinales.
Este tipo suele evolucionar con rapidez. La
enfermedad pulmonar intersticial y la crisis
de esclerodermia renal son las principales
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complicaciones. En la esclerodermia sisté-
mica sin escleroderma, los pacientes tienen
anticuerpos relacionados con la esclerosis
sistémica y manifestaciones viscerales de
la enfermedad, pero no tensión de la piel.
(Romero-Escobar et al., 2022)
Existe también la esclerodermia sine escle-
rodermia que se caracteriza por tener lesio-
nes en órganos internos, pero manteniendo
la piel sana. La preesclerodermia presenta
fenómeno de Raynaud acompañado de an-
ticuerpos característicos de esclerodermia
y/o alteraciones capilaroscópicas. (Murillo
Blasco & Gracia Tello, 2020)
Tabla 1. Clasificación de ES según los criterios de Leroy/Medsger 2001
Fuente. Adaptado de Evaluación del estado nutricional en pacientes con Esclerosis Sisté-
mica, por Murillo Blasco & Gracia Tello, 2020, Universidad de Zaragoza.
Manifestaciones clínicas
Imagen 1. Fase de palidez del fenómeno de Raynaud
Fuente. Adaptado de Esclerosis sistémica, por Castañeda et al., 2021, Medicine - Programa
de Formación Médica Continuada Acreditado.
TORRES BANDA, D. E., FIERRO GUZÑAY, A. M., CHÁVEZ RUIZ, M. G., & YCAZA ZURITA, M. G.
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Se caracteriza por fibrosis difusa, cambios
degenerativos y anomalías vasculares en la
piel, las articulaciones y los órganos inter-
nos, especialmente en el esófago, el intes-
tino, los pulmones, el corazón y los riñones.
Los síntomas más característicos incluyen:
fenómeno de Raynaud, poliartralgia, dis-
fagia, pirosis, hinchazón y engrosamiento
de la piel y contracturas de los dedos. La
afectación pulmonar, cardiaca y renal son
responsables de la mayoría de los casos de
muerte asociados a la esclerosis sistémica.
La esclerosis sistémica tiene formas de pre-
sentación, manifestaciones clínicas y curso
evolutivo muy heterogéneos. Al contrario
que otras enfermedades autoinmunes, no
suele cursar en brotes. La afectación gene-
ral con astenia, malestar difuso y pérdida de
peso son frecuentes al inicio de la esclero-
dermia sistémica, especialmente en la difu-
sa. Estos síntomas son, por sí solos, causa
importante de la disminución de la calidad
de vida de los afectados.
• Afectación vascular: El fenómeno de
Raynaud es el síntoma más precoz, apa-
rece en el 100% de las esclerosis sistémi-
cas limitadas y en el 70% de las difusas.
Se caracteriza por episodios vasoespás-
ticos en zonas acras (manos y pies), con
palidez, seguido de cianosis (debido a
la isquemia) y finalmente reperfusión con
hiperemia. Durante un episodio, los de-
dos de las manos y los pies cambian de
color, pudiendo pasar del blanco al azul
y después al rojo, en una secuencia ca-
racterística. Se desencadena por frío o
estrés y se acompaña de hinchazón, en-
tumecimiento y sensación de frío. Suele
existir afectación bilateral de los dedos
de la mano y también del pie. El episodio
suele durar entre unos pocos segundos
hasta varios minutos, raramente más de
15. (Gracia et al., 2021)
• Afectación cutánea: En la esclerosis
sistémica limitada, se produce un en-
grosamiento lentamente progresivo de
la piel en zonas distales de manos y pies
y en la cara. En la esclerosis sistémica
difusa, el endurecimiento dérmico pro-
gresa rápidamente en semanas o meses
desde manos y pies a brazos, piernas
y tronco. La extensión de la afectación
cutánea se asocia con la supervivencia.
La lesión cutánea evoluciona en 3 fases:
– Fase incipiente y edematosa: La
piel está tensa con presencia de un
edema difuso e indoloro, sin fóvea.
Se caracteriza por hinchazón de par-
tes blandas y el prurito intenso, este
último más característico de la es-
clerosis sistémica difusa. Se afectan
principalmente los dedos de las ma-
nos (dedos en salchicha), la porción
distal de las extremidades y la cara.
– Fase indurativa, esclerótica o -
brótica: El edema es sustituido por
un engrosamiento endurecido de la
dermis, que hace perder los pliegues
cutáneos. La elasticidad y la adhe-
rencia a estructuras subcutáneas
también se pierde, siendo imposible
pellizcar la piel. Cuando se afectan
los dedos de las manos se denomina
esclerodactilia, en la que se dificul-
ta la movilidad de los dedos, espe-
cialmente la extensión, apareciendo
contracturas en flexión y progresivas.
La cara adquiere un aspecto inexpre-
sivo, “cara en máscara”, con pérdida
de los pliegues fisiológicos, propor-
cionando en un principio un aspecto
de falsa juventud, con piel tensa, na-
riz afilada y ganchuda, boca estrecha
con pliegues radiales en contorno y
dificultad para abrirla (microstomía) y
sacar la lengua. Desaparece el pelo
y la sudoración en las extremidades.
– Fase atróca: El engrosamiento dér-
mico desaparece, la piel se reblande-
ce y adelgaza, tiene un brillo especial
debido a la atrofia y vuelven a apa-
recer los pliegues cutáneos, aunque
la epidermis y los anejos cutáneos
permanecen atróficos. Hay atrofia de
las puntas de los dedos, de la uñas
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y acortamiento de las falanges dista-
les. Pueden aparecer mialgias y ar-
tralgias. En las mejillas, dorso de na-
riz, frente y labios suelen observarse
telangiectasias o arañas vasculares.
La calcinosis es frecuente sobre pro-
minencias óseas de dedos, antebra-
zos, codos, rodillas y zonas paraver-
tebrales, y suele aparecer después
de años de evolución de la enferme-
dad. (Gracia et al., 2021)
• Afectación musculoesquelética. La
manifestación más frecuente son las
contracturas secundarias a la fibrosis,
principalmente en manos y codos. La
afectación articular, muscular o tendi-
nosa es más frecuente en la esclerosis
sistémica difusa, en la que es caracterís-
tica la afectación tendinosa con “roces
articulares” (que pueden oírse y sobre
todo palparse), las contracturas articu-
lares y la acroosteólisis. La afectación
articular aparece en el 46-97% de los
casos, con artralgias y rigidez matutina,
en fases tempranas de la enfermedad.
Puede aparecer dolor en varias articula-
ciones al mismo tiempo, de forma simé-
trica, afectando tanto a grandes como
pequeñas. La artritis es infrecuente,
pero cuando aparece es similar a la ar-
tritis reumatoide y puede originar erosio-
nes hasta en el 40% de estos casos.
• Afectación gastrointestinal. Es la más
frecuente, tras el fenómeno de Raynaud
y la afectación cutánea. Puede presen-
tarse en cualquier región del tubo diges-
tivo, pero las zonas más afectadas son
el esófago y el esfínter anal. A nivel bu-
cal, hay una desaparición paulatina de
las papilas en la lengua, con deterioro
del gusto, engrosamiento de la membra-
na mucosa que cubre los procesos al-
veolares, pérdida de su placa cortical y
gingivitis, que facilita la pérdida de pie-
zas dentales. El esófago se afecta en el
75-90% de los pacientes, desde el inicio
de la enfermedad, con disminución de
la presión del esfínter esofágico inferior
y ausencia de peristaltismo en los dos
tercios distales del esófago. Sin embar-
go, sólo la mitad de los casos manifiesta
síntomas: disfagia para sólidos, regurgi-
taciones, reflujo gastroesofágico, pirosis
y dolor retroesternal. El reflujo gastroe-
sofágico puede complicarse con tos
nocturna por el decúbito, neumonías por
microaspiración, esofagitis erosiva, es-
tenosis esofágica, hemorragia y esófago
de Barrett (10-40% de los pacientes).
• Afectación respiratoria. La enfermedad
intersticial pulmonar y la hipertensión ar-
terial pulmonar no asociada a alteración
parenquimatosa son las manifestacio-
nes patológicas respiratorias de mayor
repercusión clínica en esclerosis sisté-
mica. La afectación intersticial pulmonar
es la principal causa de morbimortali-
dad en los pacientes con esclerosis sis-
témica, presentándose en más del 70%
de los casos, siendo más frecuente en
la difusa y más grave en fumadores. Se
asocia con síndrome de Raynaud grave,
úlceras digitales y roces de fricción ten-
dinosos. Cursa con disnea de intensidad
variable, que incluso puede manifestar-
se en reposo junto con tos seca irritativa.
• Afectación cardiaca. Es más frecuente
en la esclerosis sistémica difusa y pue-
de manifestarse a nivel miocárdico, peri-
cárdico, del sistema de conducción o en
forma de arritmias. Clínicamente se de-
tecta en el 15% de los pacientes, siendo
secundaria a fibrosis en el miocardio y
el sistema de conducción, y se asocia a
mal pronóstico. La afectación subclínica
es mucho más frecuente, ya que se ha
descrito como hallazgo necrópsico has-
ta en un 81% de los pacientes. La distri-
bución típica de la fibrosis es parcheada
en ambos ventrículos. Los síntomas son
disnea de reposo, síncope, palpitacio-
nes e insuficiencia cardiaca congestiva.
• Afectación renal. Puede producirse una
enfermedad renal grave, a menudo de
aparición brusca, más frecuentemen-
TORRES BANDA, D. E., FIERRO GUZÑAY, A. M., CHÁVEZ RUIZ, M. G., & YCAZA ZURITA, M. G.
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te en los primeros 4-5 años (el 80% de
todas las crisis) y en pacientes con la
forma difusa de esclerosis sistémica (5-
10% contra el 2% con la forma limitada)
y suele hacerlo en fases de afectación
dérmica rápidamente progresiva. Antes
de la aparición de los inhibidores de la
enzima de conversión de la angiotensina
(IECA) era la principal causa de muerte.
Los factores de riesgo para desarrollar
crisis renal son: esclerosis sistémica di-
fusa con progresión dérmica rápida y
roces tendinosos, primeros cuatro años
de la enfermedad, uso de corticoides en
dosis mayor de 15 mg/día de prednisona
(o equivalente), depleción aguda de vo-
lumen (por ejemplo, en relación con los
diuréticos), anemia reciente inexplicable
y presencia de anti-RNA polimerasa III.
(Gracia et al., 2021)
La disfunción sexual (DS) es común entre
las mujeres con enfermedades crónicas,
incluyendo ES. Existen estudios sobre la
funcionalidad sexual de las mujeres con ES
que concluyeron que es común en base a
la frecuencia de los problemas reportados,
comparaciones con la población general y
comparaciones con mujeres con otras en-
fermedades crónicas. Entre los problemas
más comunes se mencionan: sequedad va-
ginal, relaciones sexuales dolorosas y dis-
minución de la frecuencia e intensidad de
los orgasmos. (Dalpiaz et al., 2022)
En general los casos de DS tienden a ser
subdiagnosticados por la dificultad en su
manifestación de manera espontánea por
la paciente, ya sea por exceso de pudor o
falta de conocimiento de su probable vincu-
lación con la patología autoinmune de base.
Dada su alta frecuencia y su potencial im-
pacto negativo en la calidad de vida, consi-
deramos necesario e importante incorporar
la funcionalidad sexual a la evaluación in-
tegral de la paciente con ES en la consulta
médica con su reumatólogo, mediante un
interrogatorio dirigido a abordar esta temá-
tica para aumentar así las posibilidades de
detectarla. (Dalpiaz et al., 2022)
Estrategia diagnóstica
El diagnóstico de la enfermedad puede re-
sultar difícil, sobre todo en sus fases más
precoces, y dada la heterogeneidad de cua-
dros de presentación y manifestaciones clí-
nicas, resultando más sencillo en los casos
avanzados o con manifestaciones típicas
de la enfermedad. El diagnóstico es clínico,
apoyado en la anamnesis, la exploración y
las pruebas complementarias. (Castañeda
et al., 2021)
Hallazgos de laboratorio
La analítica general puede ser normal, aun-
que es posible encontrar elevación de re-
actantes de fase aguda (velocidad de se-
dimentación globular —VSG—, proteína
C reactiva — PCR—) en cuadros graves y
también anemia de trastorno crónico. En el
caso de una CRE, deterioro de la función
renal, con aumento de creatinina mayor del
10% del basal, proteinuria o hematuria mi-
croscópica. (Castañeda et al., 2021)
Autoanticuerpos
La detección de autoanticuerpos es un pi-
lar fundamental para el diagnóstico de la
enfermedad. Más del 90% de los pacien-
tes con ES presentan anticuerpos antinu-
cleares (ANA). Los autoanticuerpos más
frecuentemente encontrados son los ACA
y los antitopoisomerasa (anti-SCL70). Otros
anticuerpos específicos son los anti-RNA
polimerasa III (20%), antiTh/To (5%), anti-
U3-RNP (menos del 10%), anti-PM-SCL y
anti-U1 RNP. (Castañeda et al., 2021)
Capilaroscopia La capilaroscopia ungueal
es una técnica sencilla, rápida y no invasiva
que permite valorar la microvascularización
a nivel del lecho ungueal. Es una técnica útil
para el estudio del fenómeno de Raynaud, y
permite detectar alteraciones precoces de
la microvasculatura relacionadas con la ES,
en especial en aquellos pacientes con fe-
nómeno de Raynaud y autoanticuerpos po-
sitivos. Los capilares se encuentran normal-
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mente alineados, perpendiculares al lecho
ungueal y con morfología lineal, en herradu-
ra. (Castañeda et al., 2021)
Tratamiento
El tratamiento va a consistir entonces en
tratar las complicaciones de los pacientes,
y en una serie de medidas generales para
poder mejorar la calidad de vida de esos
pacientes. Requiere una atención médica
multidisciplinar y colaboración por parte del
paciente, del personal de enfermería, fisio-
terapeutas, trabajadores sociales, terapeu-
tas ocupacionales y los servicios comunita-
rios. En cuanto a las medidas generales: se
debe evitar la exposición al frío y los cam-
bios bruscos de temperatura, o el estrés.
Fundamental abandonar el hábito tabáquico
y no tomar medicamentos vasoconstrictores
para prevenir fenómenos de vasoespasmo.
• Cutáneo: como primera línea de trata-
miento está el metotrexato, la ciclofosfa-
mida (en pacientes con grave afectación
cutánea y pulmonar) y el micofenolato
mofetilo (MMF) con menos efectos se-
cundarios que los anteriores. Se están
estudiando otras opciones como los fár-
macos antifibróticos (nintedanib, pirfeni-
dona, abituzumab), asociados a inmuno-
supresores. La fototerapia con radiación
ultravioleta A (UVA) o la fotoquimioterapia
con psoralenos (PUVA) han resultado ser
beneficiosas en la gran mayoría de pa-
cientes (especialmente pacientes con
EScl). Su mecanismo de acción consiste
en inhibir la fibrosis y “ablandar” la piel
esclerótica.
• Articular: se emplean AINES, corticoi-
des a dosis bajas, azatioprina, hidroxi-
cloroquina y metotrexato. En casos re-
fractarios se ha empleado también el
anti-TNF.
• Fenómeno de Raynaud: como primera
línea de tratamiento incluye los antago-
nistas del calcio (nifedipino, amlodipino,
diltiazem). También se emplean los anta-
gonistas del receptor de la angiotensina
(losartán), inhibidores de la endotelina
(bonsentán), que previenen la aparición
de nuevas úlceras.
• Gastrointestinal: los síntomas del re-
flujo gastroesofágico se tratan con me-
didas básicas como elevar el cabecero
de la cama y con IBPs. Los agentes pro-
cinéticos, como la metoclopramida y la
eritromicina, aumentan la motilidad eso-
fágica y el vaciamiento gástrico.
• Pulmonar: va a depender del grado de
extensión, de la inflamación y del dete-
rioro funcional. El tratamiento consta de
una fase de inducción inicial y de otra
de mantenimiento, para evitar recaídas.
La inducción se realiza con ciclofosfa-
mida o en caso de intolerancia, puede
emplearse MMF. Si se consigue la re-
misión, debe mantenerse el tratamiento
con MMF. Si no se consigue la remisión,
puede valorarse el empleo de rituximab
(si existe tratamiento previo con ciclo-
fosfamida o con MMF) y el trasplante de
células hematopoyéticas.
• Cardíaco: la pericarditis no requiere un
tratamiento específico, pueden emplear-
se AINES. Y, en casos de miocarditis, se
utilizan dosis altas de corticoides. Como
última opción, en casos terminales, el
trasplante cardíaco.
• Renal: el tratamiento de elección ante una
crisis renal son los IECAs en pauta ascen-
dente, hasta que se normalice la presión
arterial diastólica. Si a 44 las 72 horas no
se ha normalizado, se añadirán antago-
nistas del calcio o ARA II. No está indica-
do el uso de IECAs de forma preventiva
ya que podría enmascarar una crisis renal
esclerodérmica. (Gil Garrote, 2020)
Nuevos hallazgos de ensayos clínicos
muestran que un régimen terapéutico que
involucra el trasplante de células madre for-
madoras de sangre de una persona, puede
mejorar la supervivencia y la calidad de vida
de los pacientes con ESP grave. El régimen,
conocido como autotrasplante autólogo de
TORRES BANDA, D. E., FIERRO GUZÑAY, A. M., CHÁVEZ RUIZ, M. G., & YCAZA ZURITA, M. G.
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RECIMAUC VOL. 7 Nº 1 (2023)
células madre hematopoyéticas (en lo ade-
lante TCMH), incluye quimioterapia y radia-
ción corporal total para destruir la médula
ósea seguidas de un trasplante de células
madre sanguíneas propias de la persona
para reconstituir la médula y el sistema in-
munitario. (Batista et al., 2020)
Terapia acuática
La terapia acuática consiste en realizar fi-
sioterapia en un medio acuático utilizando
las propiedades mecánicas del agua aso-
ciadas a técnicas fisioterapéuticas, bus-
cando mejorar la función, la actividad y la
participación de los pacientes. La práctica
clínica muestra mejora en las capacidades
físicas y funcionales de un paciente con es-
clerodermia, disminuyendo el componente
doloroso articular, tras una intervención de
terapia acuática. (Ortega Ureña et al., 2021)
Más allá del tratamiento aconsejado para
estos pacientes, también la dieta resulta
clave para que éstos mejoren su calidad de
vida. Dado que en ocasiones esta enferme-
dad puede estar relacionada con la intole-
rancia alimenticia (sobre todo a la lactosa o
al gluten), es necesario consumir alimentos
que contengan estos componentes en can-
tidades pequeñas o nulas, al menos hasta
después de demostrar, en cada paciente,
que dichos alimentos no guardan relación
con la esclerosis. (Batista et al., 2020)
Se deben evitar alimentos pegajosos o se-
cos si se tiene problemas con la deglución,
sustituyéndolos por alimentos blandos como
legumbres, purés o cremas de verduras,
huevos revueltos, fruta triturada o en com-
pota, queso fresco, entre otras. También se
recomienda humedecer ciertos alimentos
antes de consumirlos para favorecer así su
deglución; también se pueden suavizar con
aceites, manteca o salsas. Los alimentos que
produzcan acidez estomacal o gases deben
evitarse en la dieta. (Batista et al., 2020)
Se recomienda cenar temprano y de forma
ligera, así como no consumir alcohol, dado
que este estimula la producción de ácido
en el estómago y retarda el vaciado gástri-
co, algo perjudicial para los pacientes que
presentan problemáticas gastrointestinales.
Se precisa demás dejar de fumar, dado que
la nicotina aumenta las complicaciones cir-
culatorias de los dedos. (Batista et al., 2020)
Conclusión
La esclerodermia es una enfermedad com-
pleja de baja incidencia, pero que puede
generar complicaciones que pueden com-
prometer la vida del paciente, por ello la
importancia de poder dar un diagnostico
oportuno que permita con las acciones tera-
peúticas y farmacológicas disponibles, retra-
sar la progresión de la enfermedad, ya que
es lenta y tiende a ser asintomática o pau-
cisintomática, para de esta manera aumen-
tar las expectativas de vida de las personas
que la padecen. Los tratamientos se aplican
dependiendo de la afectación de la esclero-
dermia a otros órganos del cuerpo, como se
ha evidenciado en la presente investigación.
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CITAR ESTE ARTICULO:
Torres Banda, D. E., Fierro Guzñay, A. M., Chávez Ruiz, M. G., & Ycaza Zurita,
M. G. (2023). Esclerodermia sistémica. RECIAMUC, 7(1), 483-492. https://doi.
org/10.26820/reciamuc/7.(1).enero.2023.483-492
TORRES BANDA, D. E., FIERRO GUZÑAY, A. M., CHÁVEZ RUIZ, M. G., & YCAZA ZURITA, M. G.