DOI: 10.26820/reciamuc/7.(1).enero.2023.352-357
URL: https://reciamuc.com/index.php/RECIAMUC/article/view/1023
EDITORIAL: Saberes del Conocimiento
REVISTA: RECIAMUC
ISSN: 2588-0748
TIPO DE INVESTIGACIÓN: Artículo de revisión
CÓDIGO UNESCO: 32 Ciencias Médicas
PAGINAS: 352-357
Sarcoma mieloide: presentación inusual de leucemia mieloide
aguda. Relato de caso clínico
Myeloid sarcoma: unusual presentation of acute myeloid leukemia.
Clinical case report
Sarcoma mielóide: apresentação invulgar de leucemia mielóide aguda.
Relatório de caso
Yazmín Mirella Sánchez Cevallos
1
; Priscila Paola Ronquillo Bustamante
2
; Daniella Estefanía Torres
Banda
3
; María José Barrera Arango
4
RECIBIDO: 15/09/2022 ACEPTADO: 20/11/2022 PUBLICADO: 27/01/2023
1. Médico; Médico Residente Servicio de Hematología del Hospital Teodoro Maldonado Carbo; Guayaquil, Ecuador;
jazmin261@msn.com; https://orcid.org/0000-0003-2440-9487
2. Médico; Investigadora Independiente; Guayaquil, Ecuador; prisci-1990@hotmail.com; https://orcid.org/0000-
0001-9530-1399
3. Médico; Investigadora Independiente; Guayaquil, Ecuador; daniellatorresbanda20@gmail.com; https://orcid.
org/0000-0001-8270-5570
4. Magíster en Seguridad y Salud Ocupacional; Médico; Investigadora Independiente; Guayaquil, Ecuador; majo.barre-
ra.a@gmail.com; https://orcid.org/0000-0003-4698-3420
CORRESPONDENCIA
Yazmín Mirella Sánchez Cevallos
jazmin261@msn.com
Guayaquil, Ecuador
© RECIAMUC; Editorial Saberes del Conocimiento, 2023
RESUMEN
El sarcoma granulocítico (SG), también denominado tumor mieloide extramedular o cloroma por su típica co-
loración verde amarillenta, es una neoplasia sólida del sistema hematopoyético de localización extramedular
y alta densidad celular, que incluye fundamentalmente granulocitos inmaduros dispuestos sobre una matriz
rica en fibras de reticulina. Se presenta caso clínico de paciente masculino de 37 años de edad, que ingresa
a centro de salud por presentar malestar general, astenia, pérdida de peso, presencia de masa endurecida en
región costal derecha y cuerpo de esternón, leucocitosis con monocitosis, anemia y trombocitopenia. Se le rea-
liza mielograma y biopsia de tumor en región costal, confirmándose diagnóstico de Leucemia Mieloide Aguda
en conjunto con Sarcoma. El abordaje inicial del paciente es con protocolo de quimioterapia con Citarabina +
Daunorrubicina, luego de lograda la remisión, en fases de mantenimiento, se detecta recaída que se maneja
mediante quimioterapia, radioterapia y por último trasplante alogénico de progenitores hematopoyéticos.
Palabras clave: Leucemia, Sarcoma, Quimioterapia, Hematopoyéticos, Citarabina.
ABSTRACT
Granulocytic sarcoma (GS), also called extramedullary myeloid tumor or chloroma due to its typical yellow-
ish-green coloration, is a solid neoplasm of the hematopoietic system with an extramedullary location and
high cell density, which mainly includes immature granulocytes arranged on a matrix rich in reticulin fibers. A
clinical case of a 37-year-old male patient is presented, who was admitted to the health center due to malaise,
asthenia, weight loss, presence of a hardened mass in the right costal region and body of the sternum, leuko-
cytosis with monocytosis, anemia and thrombocytopenia. . A myelogram and biopsy of the tumor in the costal
region were performed, confirming the diagnosis of Acute Myeloid Leukemia in conjunction with Sarcoma. The
initial approach to the patient is with a chemotherapy protocol with Cytarabine + Daunorubicin, after achieving
remission, in maintenance phases, a relapse is detected that is managed by chemotherapy, radiotherapy and
finally allogeneic transplantation of hematopoietic progenitors.
Keywords: Leukemia, Sarcoma, Chemotherapy, Hematopoietic, Cytarabine.
RESUMO
O sarcoma granulocítico (GS), também chamado tumor mielóide extramedular ou cloroma devido à sua co-
loração amarelo-esverdeada típica, é uma neoplasia sólida do sistema hematopoiético com localização ex-
tramedular e alta densidade celular, que inclui principalmente granulócitos imaturos dispostos numa matriz
rica em fibras de reticulina. É apresentado um caso clínico de um paciente masculino de 37 anos de idade,
que foi internado no centro de saúde devido a mal-estar, astenia, perda de peso, presença de uma massa
endurecida na região costal direita e no corpo do esterno, leucocitose com monocitose, anemia e tromboci-
topenia. . Foi realizado um mielograma e biopsia do tumor na região costeira, confirmando o diagnóstico de
Leucemia Mielóide Aguda em conjunto com Sarcoma. A abordagem inicial ao doente é com um protocolo de
quimioterapia com Cytarabine + Daunorubicina, após se conseguir a remissão, em fases de manutenção, é
detectada uma recaída que é gerida por quimioterapia, radioterapia e finalmente transplante alogénico de
progenitores hematopoiéticos.
Palavras-chave: Leucemia, Sarcoma, Quimioterapia, Hematopoiética, Citarabina.
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Introducción
El sarcoma granulocítico (SG), también de-
nominado tumor mieloide extramedular o
cloroma por su típica coloración verde ama-
rillenta, es una neoplasia sólida del sistema
hematopoyético de localización extrame-
dular y alta densidad celular, que incluye
fundamentalmente granulocitos inmaduros
dispuestos sobre una matriz rica en fibras
de reticulina. Se relaciona con diferentes
enfermedades mielodisplásicas y mielopro-
liferativas, puntualmente con la leucemia
mieloide aguda.(1)
El sarcoma mieloide (SM) es una forma muy
rara de manifestación de la leucemia a nivel
intraoral, habiéndose reportado muy pocos
casos hasta la fecha. El SM puede aparecer
a cualquier edad, aunque en dos tercios de
los casos se manifiestan antes de los cuatro
años, asociándose a la leucemia mieloide
aguda (LAM) en un 3-4,7 % de los casos. La
forma de aparición más común del SM in-
traoral es en la encía vestibular. La manifes-
tación intraósea es extremadamente rara y,
si aparece, suele ser como una masa única
e indolora, siendo la localización multifocal
infrecuente. (2)
La asociación entre el sarcoma granulo-
cítico y la LMA está bien descrita en la li-
teratura médica. La incidencia oscila alre-
dedor del 2,5-10%, dependiendo de los
autores y su presentación tiene lugar con
más frecuencia en niños, hasta en un 75%
por debajo de los diez años. Rara vez se
ha descrito su asociación con otras neopla-
sias mieloides, incluyendo el síndrome mie-
lodisplásico, trastornos mieloproliferativos y
leucemia mieloide crónica, considerándose
hasta cinco veces más frecuente en la mie-
loide aguda que en la crónica. En cuanto
a la localización, se puede presentar como
manifestación tumoral extramedular de la
leucemia en cerebro, senos paranasales,
esqueleto axial, tórax o abdomen. Además,
la afectación ocular es importante en niños
con leucemia aguda debido a la rica vascu-
larización de este órgano. (3)
Los síntomas varían en función de donde se
localicen las lesiones. Los tejidos más fre-
cuentemente asociados son los nódulos linfá-
ticos, seguido de la piel y los tejidos blandos.
Otros órganos que pueden verse afectos son
los testes, hueso, peritoneo y tracto gastroin-
testinal. Habitualmente, los síntomas tienen
relación con el efecto masa que produce la
lesión o lesiones. En los casos en los que el
sarcoma mieloide se manifiesta con afecta-
ción ósea sin hallazgos a nivel medular, la
principal localización se describe a nivel ver-
tebral dorsal, seguida de lumbar. (4)
El 40% de los SM son diagnosticados inco-
rrectamente debido a su similitud con otras
entidades. Por esta razón se requiere un am-
plio estudio por IHQ donde los marcadores
tumorales, junto a la morfología celular, son
la clave fundamental para reconocer esta
entidad. En la literatura hacen hincapié en
la utilidad de la MPO y Lisozima. Sin embar-
go, la negatividad de uno de estos marca-
dores no descarta el SM. A su vez, la posi-
tividad acompañante de otras técnicas no
específicas, tales como CD45, CD43, CD68,
CD34, CD99, HL DR, CD117, confirman el
diagnóstico de sospecha anatomopatológi-
co. Adicionalmente, la negatividad de mar-
cadores de linfocitos de fenotipo B (CD20,
PAX5, CD79), linfocitos de fenotipo T (CD3,
CD5, CD8), ALK, CD30, y otros marcadores
no linfoides (CK AE1/AE3, S100, MELAN A)
excluyen otras patologías. Con todo, es im-
portante reconocer las variantes del SM con
peores pronósticos y plasmarlos en los infor-
mes anatomopatológicos, como son los ca-
sos con expresión de CD56, CD2, CD4. (5)
Cuando se detecta antes de los signos clí-
nicos de leucemia y en conjunto con una
biopsia de medula ósea normal se describe
como SM primario o aislado. Esta presenta-
ción es más común en pacientes jóvenes,
con un recuento de leucocitos más alto, y
con una mayor proporción de LMA con dife-
renciación monocítica, en comparación con
los pacientes con LMA sin sarcoma mieloi-
de. El diagnostico se basa en una combi-
SÁNCHEZ CEVALLOS, Y. M., RONQUILLO BUSTAMANTE, P. P., TORRES BANDA, D. E., & BARRERA ARANGO, M. J.
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nación de características clínicas, radiográ-
ficas y estudios de patología del tejido. A
nivel histológico típicamente se observa un
infiltrado de células mieloides en diferentes
estadios de maduración, exhibiendo cual-
quier línea ya sea granulocítica o monocíti-
ca, similar a la observada en la LMA. (6)
No hay consenso sobre el tratamiento del
SM debido a la rareza de la enfermedad y
la falta de estudios controlados aleatorios.
Como virtualmente todos los pacientes con
SM eventualmente desarrollan LMA; el trata-
miento con protocolos de LMA es el enfoque
más razonable. Aunque el tiempo óptimo y
el tipo de quimioterapia no está claro en pa-
cientes con SM aislados, estudios mostraron
que los pacientes con LMA tratados con qui-
mioterapia (idarubicina y ARA-C; fludarabi-
na, ARA-C, idarabucina y G-CSF [FLAG]; ci-
clofosfamida, citarabina, topotecan y G-CSF
[CAT - G]; daunorrubicina y ARA-C) con o
sin radioterapia tuvieron una remisión com-
pleta del 65% y la mediana de superviven-
cia fue de 20 meses. Otros estudios también
mostraron la efectividad de la quimioterapia
sistémica en pacientes con SM primario, con
una disminución en la tasa de progresión a
leucemia aguda (41% vs. 71%; p=0.001) y
aumento de la supervivencia. El período de
progresión a leucemia aguda es más largo
en pacientes tratados sistemáticamente que
en aquellos tratados solo con enfoques lo-
cales como cirugía o radioterapia.(7)
El tratamiento del SM depende de varios
factores como el sitio del tumor (piel, SNC,
otros) y el momento del SM (inicial, recaída
después de la quimioterapia, recaída des-
pués del trasplante de células madre he-
matopoyéticas). Otros factores importantes
están relacionados con el paciente, como la
edad y el estado funcional. Dependiendo de
los factores antes mencionados, se pueden
utilizar modalidades variables de tratamien-
to, que incluyen quimioterapia, radioterapia,
trasplante de células madre hematopoyéti-
cas, terapias dirigidas e inmunoterapias. (7)
Caso Clínico
Masculino de 37 años de edad, que es admi-
tido por malestar general, astenia, perdida de
peso y presencia de masa endurecida en re-
gión costal derecha y cuerpo de esternón, de
crecimiento acelerado en los 2 últimos me-
ses. A su ingreso se destaca una leucocitosis
con monocitosis, anemia y trombocitopenia.
Estudios para diagnostico
Mielograma:
Inmunofenotipo por citometría de flujo de
Medula ósea: detectó 90.5% de células
inmaduras de fenotipo mieloide con mar-
cación positiva para CD 117+, MPO ++,
CD 33+++, compatible con Leucemia
Mieloide Aguda.
Citogenética: cariotipo 46 XY, +15, - 17
Biopsia de tumor en región costal: ha-
llazgos histológicos e IHQ compatibles con
Sarcoma Mieloide. Con inmuno marcación
positivo CD117 y CD45
Imagen 1. Inmunofenotipo por citometría
de flujo de Medula ósea
SARCOMA MIELOIDE: PRESENTACIÓN INUSUAL DE LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA. RELATO DE CASO CLÍNICO
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RECIMAUC VOL. 7 Nº 1 (2023)
Imagen 2. Masa endurecida en región
costal derecha y cuerpo de esternón
Inicio de tratamiento quimioterápico con es-
quema estándar 7+3 de Citarabina + Dau-
norrubicina, con desarrollo de toxicidad he-
matológica durante el mismo, presencia de
neutropenia prolongada, episodio de fiebre
sin documentarse foco, y múltiples requeri-
mientos transfusionales de glóbulos rojos y
plaquetas. Remisión hematológica al D33,
por recuperación de citopenias y por desa-
parecimiento de masa esternal y costal, con
Enfermedad mínima Residual no detectable.
Pasa a fase de consolidación con dosis al-
tas de Citarabina, durante 1era consolida-
ción, nuevamente neutropenia de 16 días,
manteniendo remisión completa y EMR no
detectable, se programa 2da consolidación
durante la cual nuevamente se presenta
neutropenia de grado IV de 17 días de du-
ración, al finalizar la misma intercurre con
derrame pleural bilateral y nuevo apareci-
miento de masa a nivel costal.
Se practica nueva biopsia de tumoración a
nivel de costillas: con inmunohistoquimica
concluyente de Sarcoma Mieloide.
Paciente es declarado como LMA en recaí-
da de enfermedad, se propone nuevamente
re-inducción con quimioterapia + consoli-
dación con radioterapia regional y posterior
trasplante alogénico de progenitores hema-
topoyéticos. (ALo- TPH).
Discusión
El manejo en cuanto a tratamiento para este
caso, concuerda con lo establecido por Ra-
mírez et al (7), en cuanto al abordaje con
quimioterapia utilizando Citarabina más
Daunorrubicina y trasplante de células ma-
dre hematopoyéticas por recaída. En cuan-
to al diagnóstico, los realizados al paciente
concuerdan con lo establecido por Rojas
Ferrer et al (5) al hacer estudio por IHQ me-
diante biopsia para confirmar diagnóstico
de Sarcoma Mieloide, que también confir-
ma lo establecido por Rodríguez-Bautista et
al (6) en cuanto a la detección antes de los
signos clínicos de la leucemia en conjunto
con el sarcoma y el supuesto establecido
por Buedo Rubio et al (3) de la relación es-
trecha entre el sarcoma y la LMA.
Conclusiones
• El sarcoma mieloide puede ocurrir en
pacientes con LMA que han estado en
remisión completa y puede manifestarse
en varios órganos.
• El reconocimiento del SM en la LMA en
el diagnóstico es esencial, y exige un
tratamiento individualizado adicional de-
bido al riesgo de mortalidad muy alto.
• El diagnóstico preciso de un tumor ex-
tramedular requiere un enfoque mul-
tifactorial que incluya histopatología,
inmunofenotipificación, inmunohistoquí-
mica, anomalías citogénicas y también
sospecha clínica.
• La quimioterapia sistémica similar a la
empleada en LMA es actualmente el tra-
tamiento estándar, la radioterapia puede
ser considerada en algunos casos, así
como el trasplante de células madre he-
matopoyéticas.
SÁNCHEZ CEVALLOS, Y. M., RONQUILLO BUSTAMANTE, P. P., TORRES BANDA, D. E., & BARRERA ARANGO, M. J.
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RECIMAUC VOL. 7 Nº 1 (2023)
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CITAR ESTE ARTICULO:
Sánchez Cevallos, Y. M., Ronquillo Bustamante, P. P., Torres Banda, D. E.,
& Barrera Arango, M. J. (2023). Sarcoma mieloide: presentación inusual de
leucemia mieloide aguda. Relato de caso clínico. RECIAMUC, 7(1), 352-357.
https://doi.org/10.26820/reciamuc/7.(1).enero.2023.352-357
SARCOMA MIELOIDE: PRESENTACIÓN INUSUAL DE LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA. RELATO DE CASO CLÍNICO
